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病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4102
病请描述：副脾主要是先天发育的原因导致，表现为正常脾脏之外的小脾脏。5%～10%正常人有副脾，通常位于脾脏附近，比如脾门、脾下级、胃大弯附近、大网膜内等，有时以细索条或小梁与脾脏相联。少数人副脾离脾脏较远，位于胰和肝之下，卵巢或阴囊附近，也叫外脾。有的人还有双脾。副脾通常为1个，直径1-2公分以内，偶尔不止1个或者超过2公分。副脾通常没有任何不适的症状，偶而可以发生自发性破裂、栓塞和蒂扭转等，引起腹痛、腹腔出血等急腹症的表现。彩超、增强CT或增强MRI通常可以确诊，但仍然需要同肿大淋巴结和肝脏、胰腺、肾上腺、肾等器官的肿瘤相鉴别。我就曾遇到过一个肝癌患者，肿瘤位于肝脏左外叶边缘，增强CT和普美显增强磁共振都考虑为副脾，但甲胎蛋白进行性上升，最后手术切除，病理检查为肝细胞癌。副脾通常无症状无需处理，若并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。因血液系统疾病或门静脉高压症行脾切除术时，应仔细探查，并彻底切除副脾。外伤性脾破裂切脾时可尽可能保留副脾，以保留部分功能。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量1571
病请描述： 颅内动脉瘤，是由颅内动脉血管壁局限性异常扩张形成的一种动脉壁囊状凸起，不是真正意义上的肿瘤。虽然“似瘤非瘤”，颅内动脉瘤对健康的危害却不容小觑，一旦发生破裂，有高致残率、高死亡率的特点，因而被称为藏在大脑中的“不定时炸弹”。 《扬子晚报》2023年12月12日报道，初三学生小雅(化名)平时学习十分刻苦，由于临近升学，小雅的学习压力很大。有段时间，小雅偶尔会感到头晕不适，但并没有引起足够重视。 10月底，小雅上课时突然晕倒，被120紧急送往当地医院救治。通过CT检查，医生诊断为颅内动脉瘤伴蛛网膜下腔出血，需要立即行急诊手术。在送往手术室途中，患者出现昏迷伴瞳孔散大等症状，情况十分危急。所幸经全力救治，最终成功挽救了年轻的生命。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇介绍，颅内动脉瘤好发于前交通动脉、颈内动脉、大脑中动脉等处，通常被认为与高血压、脑动脉硬化、感染、外伤等有关，并有家族倾向。该疾病是造成蛛网膜下腔出血(SAH)的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。 于主任表示，未破裂的、体积较小的颅内动脉瘤通常不会引起症状，或症状不明显。少部分患者可因动脉瘤(往往体积较大)压迫周围血管、神经，出现单侧面部麻木、视物模糊或重影等缺血及神经压迫症状。 根据《颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识》，颅内动脉瘤一旦破裂出血，致死致残率极高，其中10%～15%的患者来不及就医直接猝死，首次出血病死率高达35%，再次出血病死率则达60%～80%，幸存者亦多有残疾。 因此，对未破裂颅内动脉瘤进行排查、破裂风险评估及采取合理的应对策略，是临床管理的重要组成部分。 患者巴某(化名)，男性，68岁。患者于2023年3月曾因中度脑积水，行侧脑室腹腔内分流手术。2024年8月，患者无明显诱因突然出现短暂晕厥并摔倒，头部着地，主诉有头晕等不适症状，至上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。 于耀宇主任为患者完善检查，CTA提示右侧颈内动脉C4段可疑小丘样隆起，不排除动脉瘤。为进一步明确诊断，于耀宇主任在导管室局麻下为患者行DSA脑血管造影以明确诊断，结果显示：右侧颈内动脉C4段可见3mmx3.5mm宽颈动脉瘤，海绵窦段可见轻度狭窄。 ▲ 右侧颈内动脉C4段见动脉瘤 经评估，患者既往有高血压、糖尿病病史，近日出现头晕昏厥等症状，颅内动脉瘤破裂风险较高，需尽早行颅内动脉瘤手术治疗，拆除“不定时炸弹”。 在明确告知患者家属手术风险，并取得同意后，于耀宇主任团队在麻醉科和介入手术室紧密配合下，为患者开展经导管颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术。手术过程顺利，术后患者恢复情况良好。 ▲ 动脉瘤顺利栓塞，不显影 于耀宇主任结合《中国未破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)》讲解道，未破裂颅内动脉瘤，通常是在体检或检查其他疾病时偶然发现的，尤其对于有脑血管基础疾病者来讲，即便没有明显症状，仍有必要评估是否进行干预处理。 于耀宇主任最后提醒，时下正值季节交替，气温波动较大，昼夜温差加剧，脑血管频繁收缩。由于动脉瘤血管管壁变薄膨出，当温差较大、情绪波动时，会引起脑血管内压力骤然升高，就容易导致动脉瘤突然破裂。动脉瘤在没有破裂或者体积较小时可以没有任何症状，少部分可出现视物模糊、头晕等神经血管压迫症状。而一旦破裂，则可表现为难以忍受的突发性剧烈头痛伴脑膜刺激征。因此，若出现相应症状，应尽快前往具有颅内动脉瘤规范诊疗能力的医疗机构就医，以免错失救治时机。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-10-17阅读量2538
病请描述： 脑积水(Hydrocephalus)属于临床常见疾病，其总体发病率可达1-1.5%，是由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在颅内过多蓄积，进而产生一系列神经功能症状。其常见症状包括头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作等，可严重影响患者健康，甚至威胁生命。 黑龙江日报报业集团旗下《生活报》2022年12月11日报道，一名16岁的内蒙古男孩小刚(小刚)，一个月前突发剧烈头痛，检查诊断为脑积水。家人带孩子四处就医，均被告知需要进行手术，即把一根引流管从脑室放入到腹腔内，引流脑内多余的积水。 因为孩子年龄小，家长对于需要终身携带一根植入物有顾虑，遂来到哈尔滨当地医院求治。经诊断评估应用脑室镜行第三脑室底造瘘手术后，不仅缓解了脑积水症状，还可避免终身携带植入物给生活造成的不便。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】6B神经外二科副主任卢云鹤博士介绍，脑脊液是环绕于中枢神经系统(脑和脊髓)周围的无色透明的液体，能供应神经细胞一定的营养，运走中枢神经系统内的代谢产物，调节中枢神经系统的酸碱平衡。同时，对脑和脊髓具有缓冲保护和支持作用。 脑脊液主要存在于颅内和脊柱内的空隙间，比如脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。从生成、循环、然后再被吸收，总量处在相对动态平衡之中。 ▲ 脑积水病因较为复杂 卢博士结合《中国脑积水规范化治疗专家共识》进一步讲解道，脑积水往往不是一种单一的病变，而是由诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。这些病因主要包括： 1)先天畸形：较多见的是脊柱裂，大脑导水管畸形或脑血管畸形等。 2)颅内感染：感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路;炎症反应同时也可以使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞，造成脑脊液循环和吸收障碍。 3)颅内出血：颅内出血后的代谢产物和纤维增生可引起脑积水。 4)颅内肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任一部分，可见于第四脑室附近等。 5)其他病因：如维生素A中毒，或维生素A严重缺乏也可使脑脊液容量增多，而出现颅内压增高的情况。 依据病因、液体能否自由流动、疾病发展速度等，脑积水有着不同的分类。《中国神经内镜技术治疗脑积水专家共识(2016版)》明确，临床上通常根据流体动力学和影像学表现是否存在脑室系统梗阻，分为交通性脑积水和梗阻性脑积水。以脑脊液分泌过多、吸收障碍为主的病变为交通性脑积水，以脑脊液循环通道受阻为主的病变为梗阻性脑积水。临床上脑积水急症以梗阻性最为常见与凶险。 脑积水严重危害患者健康，应及早治疗，其治疗手段以手术为主。手术方式主要包括以脑室/腰大池—腹腔分流术为主的分流手术、脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术及神经内镜下三脑室底造瘘术等。 目前，脑室—腹腔分流术仍是脑积水最常用的治疗方式。近年来，随着内镜设备和技术不断发展进步，包括第三脑室底造瘘术在内的神经内镜下微创手术，逐渐成为治疗梗阻性脑积水的理想选择。 ▲ 神经内镜下行三脑室底造瘘手术 “简单来讲，造瘘就像给堰塞湖开一个合适的排水口，不使用管子就能让阻塞的水重新流动循环起来。”卢云鹤博士讲解道，通过神经内镜行三脑室底造瘘，将梗阻部位以上的脑脊液通过瘘口引流至脚间池，进入脑和脊髓蛛网膜下腔，参与脑脊液的吸收和循环，不仅重新建立了脑脊液的生理循环通路，也维持了颅内压的平衡。 与分流手术相比，应用神经内镜开展的三脑室造瘘术主要有以下优点： 一)无分流管等异物植入，可以避免因分流装置导致颅内或腹腔感染，进而分流管堵塞而使分流术失败。 二)术后脑室内的脑脊液能直接流入脚间池而进入脑与脊髓的蛛网膜下腔内吸收，相较于颅外分流手术更符合脑脊液循环正常生理状态，维持颅内正常的压力平衡和脑脊液的生理功能。 三)术后脑脊液流动速度均匀，不会出现因分流管虹吸导致的分流速度随体 位改变而产生的波动，不会产生脑脊液过度引流。 四)手术操作用时相对较短(一般30分钟左右)。 五)三脑室底造瘘术可应用于分流失败或分流管感染粘连的非交通性脑积水患者。 六)手术创伤相对较小，术后恢复较快, 可相对减少患者住院天数， 减轻经济负担。 不过，卢云鹤博士也指出，由于第三脑室毗邻重要脑组织，周围重要血管密集，术中操作空间非常狭小，稍有不慎就可能因血管损伤出血带来严重后果，因此对手术医生的内镜技术和临床经验掌控提出了较高要求。 卢博士提醒，大部分脑积水患者在明确病因后，通过积极合理的治疗，可以实现临床治愈。手术方法的选择，需根据患者的具体情况而定。要注意的是，该疾病有一定的复发率，所以仍需遵医嘱定期复查。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-08阅读量1733
