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角膜病概述

角膜炎症细菌性角膜溃疡一、定义细菌性角膜溃疡（bacterialcornealulcer）是由细菌引起的严重的急性化脓性角膜炎症。二、诊断（一）临床表现⑴发病较急，常在角膜外伤后24-48小时发病。⑵有眼痛、畏光、流泪、眼睑痉挛等刺激症状。⑶视力下降。⑷分泌物多。⑸睫状充血或混合充血。⑹角膜出现局限性混浊及溃疡，角膜穿孔。⑺前房积脓。（二）诊断要点⑴急性发病,有外伤史或慢性泪囊炎病史。⑵有眼痛等刺激症状。⑶睫状充血或混合充血。⑷角膜局灶性混浊、溃疡，荧光素染色阳性，角膜穿孔。⑸实验室检查可找到致病细菌。（三）推荐检查细菌学检查：①角膜刮片检查，Gram染色或Giemsa染色可找到细菌。②结膜囊细菌培养及药物敏感试验。三、治疗（一）治疗原则结合临床特征与刮片检查结果，及早采用有效抗生素治疗，尽可能使溃疡早日愈合。（二）治疗方法①急性期用高浓度的抗生素眼药水频繁滴眼，如诺氟沙星、庆大霉素、妥布霉素等眼药水。②结膜下注射，如庆大霉素2万U、头孢孟多100mg、头孢唑啉100mg、药液量为0.5ml。如为铜绿假单胞菌感染，可用多黏菌素眼药水及结膜下注射。③5%碘酊液灼烧角膜溃疡基底及边缘。④有慢性泪囊炎者应及时治疗。⑤重者为预防虹膜睫状体炎并发症，应用1%阿托品眼药水散瞳。⑥其他：热敷、口服维生素等。真菌性角膜炎一、定义真菌性角膜炎（fungalkeratitis）是由真菌侵犯角膜发生的严重化脓性角膜溃疡，发病前常有植物性角膜外伤。眼局部皮质激素和广谱抗生素滥用也可诱发。夏、秋季节发病率高，常见于农民和老年体弱者以及近年有戴接触镜感染者。二、临床表现⑴农作物引起的角膜外伤，病情进展缓慢，病程较长，抗生素治疗无效。⑵怕光、流泪、眼睑痉挛刺激症状与溃疡大小相比较轻。⑶视力下降。⑷角膜病灶稍隆起，表面粗糙、干燥，病灶外周可有结节样灰白卫星灶，病灶周围可见灰白色免疫环。⑸前房积脓，量多、黏稠，常不成液平面。三、诊断⑴农作物眼外伤史，发病慢，病程长，久治不愈。⑵与溃疡相比，眼部刺激症状相对较轻。⑶角膜病灶表面稍隆、干燥，可见卫星灶、免疫环。⑷前房积脓黏稠，不成液平面。⑸涂片和培养可找到真菌。四、推荐检查⑴涂片法在溃疡边缘刮取角膜坏死组织，涂在载玻片上，在显微镜下找真菌丝及孢子。⑵涂片染色法病灶组织可用Giemsa染色、Gram染色或六胺银染色法等，在显微镜下找到被染色的真菌丝。⑶真菌培养用沙氏培养基培养。五、治疗（一）原则及时有效地抗真菌治疗，溃疡愈合后应该用药半个月以上，以防复发。禁用皮质激素。（二）治疗方法⑴抗真菌药物①咪康唑：用5%葡萄糖液配成1%溶液，滴眼，每小时1次。1%眼膏，每晚1次涂入结膜囊内。结膜下注射10mg，每日或隔日1次。400-600mg静脉滴注，每日1次。②酮康唑：每日200-400mg，口服。③0.2%氟康唑溶液：滴眼，每小时1次；0.2%氟康唑溶液0.4ml，结膜下注射，每日或隔日1次；2mg/ml静脉注射滴注，每日1次，每次100ml。④克霉唑：1%混悬液滴眼，每小时1次；1%-3%眼膏，每日2-3次；口服1.0g，每日3次。⑵其他疗法：①1%-2%碘化钾溶液滴眼，每日3-4次。②2.5%-5%碘酊灼烧溃疡面。用1%丁卡因溶液点眼一次后，用毛笔样棉签蘸碘酊涂溃疡面，再点一次丁卡因，立即用生理盐水冲洗，涂咪康唑眼膏，包盖。注意蘸碘酊不宜过多，以免烧伤健康角膜。③1%阿托品溶液散瞳。⑶手术疗法：抗真菌治疗病情不能控制，角膜穿孔者可行治疗性穿透性角膜移植术。单纯疱疹性角膜炎一、定义单纯疱疹性角膜炎（herpessimplexkeratitis,HSK）是因单纯疱疹病毒感染使角膜形成不同形状和不同深度的混浊或溃疡的角膜炎症，是一种常见的致盲性眼病。其特征是反复发作，近些年发病率有上升的趋势。二、临床表现⑴以前有眼病发作史，病程长，反复发作。⑵单眼多见。⑶眼红，疼痛，畏光，流泪⑷视力下降。⑸眼睑皮肤疱疹。三、诊断⑴有热病史等复发诱因，自觉症状同其他型角膜炎。⑵角膜病变呈树枝状、地图状溃疡及盘状深层混浊等不同形状。⑶病程长，反复发作。⑷多为单眼发病，也可双眼发病。⑸角膜知觉减退四、推荐检查⑴HSV单克隆抗体诊断药盒对角膜上皮刮片做病原学诊断，有较好的敏感性和特异性，可迅速出结果。⑵荧光素标记抗体染色技术在被感染细胞内可找到特异的颗粒荧光染色，可区分HSV-Ⅰ或Ⅱ病毒。⑶细胞学检查刮片HE染色，可见多核巨细胞、核内包涵体。⑷电镜检查可查找到病毒颗粒。⑸人外周血T细胞亚群测定OKT3、OKT4、OKT8、T4

赵武校

结膜炎的治疗（续一）

1、角膜接触镜相关的角结膜炎在角膜接触镜相关的角结膜炎患者中，应当停止配戴角膜接触镜2周或以上。可给予短期（1~2周）的眼局部使用的糖皮质激素治疗。在随诊评估中，应当回顾接触镜配戴和镜片护理方法（即应用无防腐剂的镜片护理系统，日抛型角膜接触镜）以及考虑给予其他治疗（如屈光手术）来替代接触镜。2、眼睑松弛综合征眼睑松弛综合征可以通过轻轻拉动眼睑闭合处或在睡觉时配戴一个保护罩而得到暂时缓解。润滑剂对于轻度病例有帮助。明确有效的治疗主要是手术，例如上眼睑全厚层的水平缩短，以防止上睑的翻转。根据患者的临床进程决定随诊。已明确眼睑松弛综合征与睡眠呼吸暂停有关，应当考虑转诊进行进一步评估。3、睫虱病（耻阴虱）应用宝石（Jeweler）镊可以从眼睑和睑毛机械地去除成虱和幼虱（虱卵）。黏附虱卵的睫毛需要拔除。每日涂用刺激性小的眼膏（如凡士林、红霉素、杆菌肽）2~3次，连用10日，可以使成虱和虱卵窒息。应当劝告患者和其密切接触者在非眼部区域应用抗虱润肤膏和洗发水，彻底地洗净和干燥衣物和床上用品（将烘干机的温度调最高，持续30分钟）。应当告知患者及其性接触者患有伴随疾病的可能性，并适当地转诊。在儿童有这种情况时应当考虑性虐待的可能。4、药源性角膜结膜炎中断使用引起药源性角膜结膜炎的药物可以在数周到数月内使病情缓解。如果结膜或眼睑有严重的炎症，就需要短期滴用糖皮质激素。滴用不含防腐剂的人工泪液可能有益。5、腺病毒性结膜炎患有腺病毒性结膜炎的患者需要了解这种情况是具有高度传染性的，应当告知他们采取适当的措施来减少疾病传播到对侧眼和他人的危险。由于这种疾病可以传染给家庭或学校的其他成员，因此这种感染常常称之为流行性角膜结膜炎（EKC）。对于腺病毒感染没有特效的治疗，但是人工泪液、眼部滴用抗组胺药物或冷敷可以用来减轻症状。现在可用的抗病毒药物对腺病毒性结膜炎是无效的。眼部滴用糖皮质激素对于减轻症状是有用的，对于具有严重的明显球结膜水肿和眼睑水肿、上皮脱落或膜性结膜炎的腺病毒性角膜炎病例可以减少角膜瘢痕形成。对于正在接受糖皮质激素治疗的腺病毒性结膜炎患者，一定要进行密切的随诊。在腺病毒性结膜炎的动物模型中，滴用糖皮质激素药物可以导致病毒消失的时间延长。应当告知使用局部糖皮质激素治疗的患者，在症状缓解后的2周内仍要继续注意防止病毒传播。对于膜性结膜炎患者，清除残膜可以增加患者的舒适性。有角膜上皮溃疡或膜性结膜炎的重症患者应当在1周后复查。随诊包括询问随诊间期内病史、视力测量和裂隙灯活体显微镜检查。长期滴用糖皮质激素的患者应当定期监测眼压，并散大瞳孔后评估青光眼和白内障的发生情况。一旦炎症得到控制，滴用的糖皮质激素应当逐渐减量。对于没有滴用糖皮质激素的患者，要嘱咐他们如果在2~3周后继续发生眼红、疼痛或视力下降等症状，就要回来复诊。这种复诊要包括询问随诊间期内病史、视力测量和裂隙灯活体显微镜检查。在随诊期间，应当评估患者有无角膜上皮下浸润，这种情况典型的发生于结膜炎发病后1周或更长的时间，根据疾病的严重程度的不同，上皮下浸润的治疗也有很大差别。在轻型的病例中，进行观察就足够了，在有视物模糊、畏光和视力下降的病例中，要考虑滴用最小有效剂量的糖皮质激素。对于正在滴用糖皮质激素的患者，应当将用药量缓慢的降低到最小有效剂量。眼部穿透性差的糖皮质激素，包括氟美龙、或位点特应性的糖皮质激素，如瑞美松龙（rimexolone）和氯替泼诺（loteprednol），引起眼压升高和白内障的作用较弱。应当每隔4~8周随诊一次，随诊内容包括询问随诊间期的病史、检查视力和测量眼压、裂隙灯活体显微镜检查。已有报道，有腺病毒感染病史的患者接受PRK或LASIK后，可以出现反复的上皮下浸润。6、单纯疱疹病毒性（HSV）结膜炎推荐采用眼部滴用或口服抗病毒药物来治疗HSV结膜炎，以防止角膜感染。有可能选择的方法包括眼部涂用0.15%更昔洛韦凝胶，每日3-5次；1%三氟腺苷滴眼液，每日5-8次；或者口服阿昔洛韦200~400mg，每日5次。也可以口服伐昔洛韦（valacyclovir，500mg，每日2次或3次）和泛昔洛韦（famciclovir，250mg，每日2次）。如果滴用抗病毒药超过2周，可能会产生毒性反应。滴用糖皮质激素可以加重单纯疱疹病毒的感染，应当禁用。治疗1周内患者应当随诊，包括询问随诊间期内病史、视力检查和裂隙灯活体显微镜检查。由于新生儿的全身性单纯疱疹病毒感染可能危及生命，所以需要尽快的咨询儿科医生或初级保健医生。7、水痘带状疱疹病毒性（VZV）结膜炎患有水痘的儿童可以发生结膜炎，其性质上通常是乳头，有时与眼睑溃疡和（或）角膜缘或结膜囊泡相关。由于这些囊泡在愈合之前会发生坏死，因此许多临床医师采取滴用抗生素滴眼液来预防继发性感染。因继发性细菌性感染所致的严重结膜瘢痕甚至会导致瘢痕性睑外翻。在治疗VZV结膜炎中，滴用抗病毒滴眼液并没有显示出有所帮助。在少见的病例中，可以发生树枝状或基质性角膜炎。VZV结膜炎的复发性病例一般也是乳头状改变，但是他们也可以是假膜状或囊泡状。水痘带状疱疹病毒性结膜炎也与其他形式的眼内病毒相关联，包括虹膜炎、节段状虹膜萎缩和继发性青光眼。当对免疫功能似乎是正常的患者进行治疗时，推荐口服抗病毒药，如阿昔洛韦800mg，每日5次，连续7日，或伐昔洛韦1000mg，每8小时1次，连续7日，或泛昔洛韦500mg，每日3次，连续7日，免疫受累的患者可能需要更为积极的治疗。对于肾清除率受损的患者，应当要谨慎用药，晚期的后遗症包括神经营养性角膜炎的干眼和角膜知觉缺失。8、传染性软疣因传染性软疣而发生结膜炎和角膜炎是由于眼睑病变区的病毒脱落散布至眼球表面所致。软疣的病变可以自发缓解，但是也可持续数月或数年。对于有症状的患者一般采用去除病变灶的治疗方法。治疗的选择包括切开和刮除（充分地操作，直至引起出血）、单纯切开、切除、烧灼和冷冻。在原发病灶清除后一般还需要几周结膜炎才能缓解。在成人中，如果发生大的、多发的软疣而结膜感染相对较轻，往往提示其免疫功能低下。除非结膜炎持续存在，通常不必进行随诊。

赵武校

什么是单纯疱疹病毒性角膜炎？

单纯疱疹病毒感染引起的角膜炎症称为单纯疱疹病毒性角膜炎，简称单纯疱疹性角膜炎。眼部单纯疱疹病毒，感染主要由单纯疱疹病毒Ⅰ型引起。单纯疱疹病毒性角膜炎是常见、严重的角膜病，居角膜病发病率和致盲原因的首位，该病患者全球可能超过1000万人。它是由病毒感染、免疫与炎症反应参与、损伤角膜及眼表组织结构的复杂性眼病。本病常于感冒、发热后发病，起病缓慢，病程长，易于复发。由于某种原因目前尚感无有效控制复发的药物，多次复发后角膜混浊加重，最终可导致失明。湖南中医药大学第一附属医院眼科张明亮临床表现：⑴原发单纯疱疹病毒感染：常见于幼儿，发热、耳前淋巴结肿大。嘴唇或皮肤出现自限性疱疹，眼部主要表现为滤泡性或假膜性结膜炎，眼睑皮肤的水疱或脓疱，点状或树枝状角膜炎，其特点为树枝短、出现晚、存在时间短(1～3天)，偶也可导致盘状角膜炎。⑵复发单纯疱疹病毒性感染：发热、疲劳、紫外线照射、外伤、精神压力大、月经期、免疫缺陷病等，可使单纯疱疹病毒感染复发。根据炎症的部位可分为浅层型和深层型。浅层型包括点状、树枝状、地图状及边缘性角膜炎；深层型包括角膜基质炎及角膜内皮炎。复发感染的特点是不侵犯全身，无全身症状。以前单纯疱疹病毒性角膜炎多根据发病的部位分为树枝状、地图状角膜炎、非坏死性和坏死性角膜基质炎。近年来根据病变部位和病理生理特点有新的分类方法：分为上皮角膜炎、神经营养性角膜病变、基质型角膜炎、内皮型角膜炎。⑴上皮角膜炎：上皮角膜病变约占单纯疱疹性角膜炎2/3以上，眼痛、异物感、流泪，角膜上皮可见白色、近乎透明、稍隆起的针尖样小疱，可表现为点状或排列成行或聚集成簇，是为角膜疱疹。此期为时甚短，一般仅数小时至数十小时，此时角膜荧光素钠染色阴性，因此常被忽略，有些患者在就诊时已改变。如及时发现和处理，痊愈后几乎不留痕迹。若未能及时治疗，病情进一步发展，排列成行的疱疹，不久即扩大融合，中央上皮脱落，荧光素染色阳性，形成典型的树枝状溃疡。在溃疡的边缘，水肿的角膜上皮细胞内有活的病毒存在，炎症继续发展，亦可形成地图样或星芒状溃疡，有时溃疡可有多个，排列成岛屿状，以上病变位于浅层。少数未经控制的病例可继续向深部发展，导致角膜实质层溃疡。多数浅层溃疡经积极治疗后，可在1～2周内治愈。愈后角膜可留云翳，云翳对影响视力较小。(2)神经营养性角膜病变：神经营养性角膜病变可能由感染病毒或免疫反应引起，此种类型患者常伴有角膜的神经功能障碍或泪膜异常，一般不是病毒感染的活动期，抗病毒药物可加重病情，致使无菌性角膜溃疡难以愈合。病灶可局限于角膜上皮表面及基质浅层，也可向基质深层发展。溃疡一般呈圆形，有光滑的卷边，长时间变化不大。处理不正确可能会引起角膜穿孔。(3)角膜基质炎：角膜基质炎虽只占单纯疱疹性角膜炎初发病例的2%，但占单纯疱疹性角膜炎复发病例的20%～48%。角膜基质炎在临床的表现主要有两种类型，一种是由于病毒的直接感染引起的基质坏死性角膜炎，另一种主要为基质内的免疫反应引起的免疫性角膜基质炎。①基质坏死性角膜炎：较少见，多发于先前多次复发的树枝状角膜炎以及正在局部应用皮质类固醇治疗的盘状角膜炎。角膜表现为严重的基质炎症，伴有炎性细胞浸润、坏死、基质层新生血管、瘢痕，偶尔变薄和穿孔。同时发生虹膜睫状体炎，前房积脓，偶尔出现继发性青光眼。它的自然病程是2～12个月，目前尚无有效治疗方案，预后极差。②免疫性角膜基质炎：角膜内皮的病变导致的角膜中央盘状基质水肿，上皮完整。后弹力层可有皱褶，轻度虹膜炎伴有局限性肉芽性角膜后沉着物（KP），可出现眼压高，无角膜坏死和角膜新生血管。免疫功能好的患者病情有自限性，持续数周至数月后水肿消退。(4)角膜内皮炎：角膜内皮炎可分为盘状、弥漫性和丝状三种类型。盘状角膜炎是位于角膜中央或近中央处的圆形水肿，导致角膜呈灰白色毛玻璃状。裂隙灯检查水肿以角膜实质深层为主，角膜增厚，伴有后弹力层皱褶及内皮粗糙增厚现象，角膜后有KP，伴有轻度、中度虹膜炎，少数病例尚有房水混浊或前房积脓。角膜上皮一般正常，荧光素不着色。盘状角膜炎病程较长，通常为2～6个月。弥散形及线形角膜炎的临床表现与盘状角膜炎基本相同，只是角膜后KP呈弥散分布或呈线形分布。总之，单纯疱疹病毒性角膜炎的危害性在于炎症的反复发作和长期不愈。造成角膜细胞的严重破坏，形成不同程度的瘢痕，角膜大量的新生血管都会严重影响视力。参考文献：葛坚.北京.人民卫生出版社.2011当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

张明亮

肝豆状核变性的检查、诊断

中国人民解放军火箭军总医院肝胆外科刘全达肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，导致铜在体内过度蓄积，以不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征，其致病基因已定位于13q14.3[1]。早期(尤其是症状前)诊断和及时、确切的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命。HLD不仅发病年龄悬殊、起病缓急与病情进展速度不一，而且各脏器受损的顺序和程度也存在差异，导致初发症状多种多样，临床表现复杂多变，造成临床诊断困难。一般而言，儿童期大多以肝症状、肌张力障碍为主的神经症状为首发；青壮年期常以震颤为主的神经症状首发，也有部分患者以舞蹈-手足徐动症、肌阵挛、投掷运动等神经系统表现为首发症状；还有少数患者以血液、骨关节、肌肉、肾脏、内分泌方面的症状起病。如果对此不熟悉，或未能与可能出现上述首发症状的其他疾病仔细鉴别，则十分容易误诊。一、HLD的主要诊断条件及临床价值(一)主要诊断条件1.K-F角膜色素环。2.血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位3.肝铜含量＞250ug／g(干重)4.24h尿铜排泄量＞100ug。5．64Cu与血清铜蓝蛋白结合缺乏二次高峰。(二)主要参考条件1．临床表现（1）肝症状急、慢性和暴发性肝炎、肝硬变、门脉高压症等。（2）脑症状早期肌僵直引起的构语不清、流涎等症状，进行性震颤、精神异常等。2.血清总铜量低于正常值的1／2以下(4.7～14.1umol／L)。3．血清直接反应铜增高(正常值0～3.1umol／L)。4．消化道吸收铜增加(正常值9.4～251.8umol／24h)。5．胆汁铜排泄显著减少(正常值31.5～78.7umol／24h)。6．肌肉含铜量轻度增高(正常值：干重为5～10ug／g，湿重为0.8～1.3ug／g)。7.近年来国内外采用PCR技术进行HLD基因诊断及症前诊断，临床有一定的参考价值。作者等(1998)对另122例WD应用PCR-SSCP技术对ATP7B基因第18外显子突变频率检测，发现37例(30.3%)患者有PCR-SSCP异常迁移。提示中国人WD患者ATP7B基因第18、14外显子可能为突变高发区。也有认为8号外显子Arg778Leu是中国人WD的高频突变点。(三)各种主要诊断条件的干扰因素K－F角膜色素环阳性，血清铜蓝蛋白＜200mg／L，肝铜＞250ug／g(干重)，24小时尿铜量＞100ug及血清64Cu-CP含量极微等都是HLD的特异性检查并具有极高的阳性率。但是，如果非HLD患者呈现阳性结果，临床称为假阳性，反之，HLD患者出现阴性结果，则称为假阴性。因此，临床诊断时必须特别注意。现将可能引起上述项目假阳性或假阴性结果的原因分述如下(表1)。表1HLD的主要诊断指标及干扰因素指标HLD诊断条件可致假阳性的因素可致假阴性的因素K-F角膜色素环阳性原发性胆汁性肝硬变或胆汁郁滞综合征早期HLD血清铜蓝蛋白CP＜200mg/L长期蛋白丢失，红体病，严重慢性消耗性疾病，严重铜缺乏症，遗传性低铜蓝蛋白血症，Menkes综合征，HLD杂合子以及暴发性肝炎等5％的HLD患者，部分孕期的HLD，急性感染性疾病或恶性肿瘤等的HLD患者。24h尿铜100ug青霉胺等驱铜药物治疗的非HLD患者，或慢性肝炎、肝硬变、胆汁郁滞综合征或肾病综合征长期驱铜治疗后的HLD患者肝铜含量＞250ug/g(干重)原发性胆汁性肝硬变及其他胆汁郁滞综合征。长期驱铜治疗后的HLD患者64Cu-CP结合极低量低铜蓝蛋白血症(CP＜200mg/L)或部分HLD杂合子HLD在妊娠期、口服雌激素时，或原有恶性肿瘤，或严重感染。二、HLD的辅助诊断条件及临床价值(一)其他组织和体液内铜含量测定及其诊断价值1.头发含铜量测定目前多数学者认为，发铜含量测定对HLD诊断及鉴别诊断的价值不大。2．肌肉合铜量测定我院对25例HLD及20例非HLD患者作肌肉内铜、锌、铁、镁含量测定，HLD组显著高于对照组(P＜0.001﹞，但二组有重叠现象。因此，对部分诊断困难的可疑HLD患者的确诊，有一定的参考价值。3.皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定近年采用离体皮肤培养成纤维细胞，经传代后测定其细胞内含铜量，HLD组较对照组高3倍。4．指甲含铜量测定指甲含铜量测定是一种无损伤性的检查方法，其优、缺点与头发铜测定相同。但关于指甲内含铜量的临床价值，评价不一。5．胆汁内含铜量测定作者等对20例HLD及22例对照组(肝胆疾病患者)行胆汁微量元素测定，结果是；HLD组铜含量为4.425土0.44lµmol／L，显著低于对照组41.717±9.228µmol／L。因此，胆汁内含铜量显著减低．对HLD的诊断有特异价值。（二）B型超声波、食管钡剂造影及X线平片1.作者对38例HLD的肝脏进行声像图检查，发现有其特殊的声像图，并将肝实质的声像图按肝脏损害的不同程度依次分为光点闪烁型、岩层征型、树枝状光带型和结节型，对HLD具有特征性诊断价值。对尚未出现神经症状的HLD肝硬变者(结节型)与慢性肝炎肝硬变者有鉴别价值。2.B型超声更可脾脏的大小、形态。可显示胆结石、肾结石、肾钙质沉着。食管钡剂造影摄片，脾门静脉造影或动脉造影可对疑有门脉高压临床表现的HLD患者进一步确诊，有助于治疗方案的制订。3.骨关节X线检查在HLD诊断上的意义：(1)可认为骨关节受累，是一潜伏性损害。骨关节X线改变是本病潜在的诊断指标。临床上难以确诊病例，不管有无骨关节症状，都可利用该检查帮助诊断。(2)在儿童、少年期出现不明原因的病理性骨折或X线照片发现腕、膝关节异常，要考虑到患HLD的可能性。(3)通过先证者做家系调查时可做为判断是否为症状前或症状早期患者的辅助方法。（三）颅脑CT、MRI等影像学检查的诊断价值近10年来，国内外应用CT或MRI扫描观察HLD的脑损害已有较多报道。作者等观察了39例脑型及5例肝脑型HLD的CT扫描结果，显示脑室扩大者28例(64％)，基底节区密度降低24例(55％)，大脑皮质萎缩23例(52％)。脑干萎缩7例(16％)，额叶大片软化灶5例(11％)，受检者几乎都有上述一项或一项以上的异常CT表现。此外、发现伴有基底节钙化4例(9％)、透明隔囊肿5例(11％)。无症状的HLD及无脑症状的肝型HLD患者颅脑CT扫描以脑萎缩为多见，而脑型HLD则以基底节区对称性低密度影为特征。因此，CT扫描对不典型的潜伏型、肝型及脑型HLD患者都有辅助诊断价值，但HLD的CT改变无特异性，如果CT扫描发现上述异常，应行裂隙灯及铜代谢检查，并结合其他临床资料综合判断。HLD脑部MRI检查，可显示出比CT更为清晰的颅内异常表现，临床意义与CT扫描相似。侵犯基底节神经核团时均表现为双侧对称性，且为豆状核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是HLD的影像特征之一。HLD脑白质内病变具有以下特征：①分布在额叶或顶叶皮层下白质内；②发生在病程较长者；③常伴有癫痫；④在青霉胺治疗期间症状加重；⑤上述影像异常在治疗后无改变。（四）、电生理检查的诊断价值1．脑电图作者等对279例HLD患者行脑电图检查，103例(37％)有异常；并发现以脑症状为主的脑型HLD患者，脑电图多正常或轻度异常：以肝脏损害为主的腹型或肝型HLD患者的脑电图多为中度～重度异常。Sternlieb认为，脑电图检查有助于对有癫痫发作的HLD进行诊断。但我们对7例有癫痫发作的HLD患者行脑电图检查，仅4例有痫样放电。因此．我们认为，脑电图检查对HLD的诊断并无特殊意义。2．脑干听觉诱发电位(BAEP)HLD患者可出现BAEP异常，有一定的辅助诊断价值。（五）、心理测试及IQ测检对精神障碍型HLD或呈现精神症状的其他类型HLD，可通过心理测试以区别属于行为障碍或器质性精神病。IQ测检能了解患者智能障碍的程度。（六）、其他检查1．99mTc胶态硫同位素扫描脑型HLD患者常因腹肌紧张、僵硬，而致腹部触诊不易扣及肿大的肝脏及脾脏。99mTc胶态硫同位素扫描可因肝脏、脾脏及骨髓内胶质比率的增加，使99mTc摄入不均匀，可清晰地显示肝、脾的大小及形态。2.腹腔镜检查可能看到肝脏硬化结节的改变，有助于直接了解HLD患者肝脏损害的程度。最后，我们建议各相关临床学科的医生，注意系统复习肝豆状核变性的有关文献，认识本病复杂的临床表现。在无神经精神症状，也无临床铜代谢异常表现和依据的肝病患者，进行肝活检和肝铜含量测定对确诊本病很重要。在有神经精神症状而无K-F环的患者，则应测定血清铜蓝蛋白，并进行口服放射性铜试验，也可应用PCR方法检测13q14.3的WD基因，这对确诊本病有重要价值。

刘全达

得了甲亢有哪些症状？

1.神经系统症状甲亢患者比较容易激动、精神过敏、舌和二手平举向前伸出时有细震颤、多言多动、失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等，有时候出现幻觉，甚而亚狂躁症，但也有寡言、抑郁者，患者腱反射活跃，反射时间缩短。吉林大学第一医院甲状腺外科王培松2.高代谢综合症也是甲亢中比较常见的症状表现之一，而且此症状主要会让患者出现怕热多汗，常有低热，危象时可有高热，多有心悸脉速，胃纳明显亢进，但体重下降，疲乏无力。3.眼征主要分为：浸润性突眼和非浸润性突眼，后者又称良性突眼，患者眼球突出，眼睛凝视或呈现惊恐眼神；前者称恶性突眼，可以由良性突眼转变而成，恶性突眼患者常有怕光、流泪、复视、视力减退、眼部肿痛、刺痛、有异物感等，由于眼球高度突出，使眼睛不能闭合，结膜、角膜外露而引起充血、水肿、角膜溃烂等，甚至失明。也有的甲亢患者没有眼部症状或症状不明显。4.甲状腺肿大甲状腺肿多呈弥漫性对称性肿大，少数不对称。同时甲状腺血流增多，可在上下叶外侧闻及血管杂音和扪及震颤，尤以腺体上部明显。此体征据特征性，在诊断上有重要意义。5.心血管系统心悸、气促、稍活动即明显加剧。常有心动过速（多系窦性）、心律失常、心脏肥大、扩大和充血性心力衰竭以及重者有心律不齐，心脏扩大，心力衰竭等严重表现，也有发生突发心室颤动的报道。6.消化系统食欲亢进，体重却明显下降，两者伴随常提示本病或糖尿病的可能。过多甲状腺激素可兴奋肠蠕动以致大便次数增多，有时因脂肪吸收不良而致脂肪痢,甲状腺激素对肝脏也有直接毒性作用,致肝肿大和BSP潴留、GPT增高等。7.血液和造血系统本病周围血中WBC总数偏低，淋巴细胞百分比和绝对值及单核细胞增多，血小板寿命也较短，有时可出现紫癜症，由于消耗增加，营养不良和铁的利用障碍可致贫血。8.运动系统主要表现为肌肉软弱无力，少数可见甲亢性肌病。9.生殖系统女性月经减少，周期延长甚至闭经。但部分患者能妊娠、生育。男性多阳痿。10.皮肤及肢端小部分患者有典型对称性黏液性水肿，但并非甲减，多见于小腿胫前下段，有时亦可见于足背和膝部，面部上肢及头部。初起暗红色皮损，皮肤粗厚以后呈片状或结节状叠起，最后呈树枝状，可伴继发感染和色素沉着。在少数患者中可见到指端软组织肿胀呈杵状形，掌指骨骨膜下新骨形成，以及指或趾甲的邻近游离边缘部分和甲床分离现象，称为指端粗厚。11.内分泌系统甲状腺激素分泌过多除影响性腺功能外，肾上腺皮质功能于本病早期常较活跃，而在重症（如危象）患者中，其功能相对减退，甚或不全；垂体分泌ACTH增多，血浆皮质醇浓度正常，但其清除率加速，说明其转运和利用增快。甲亢时引起的眼部改变。

王培松

诊疗常规之-先天性青光眼

【概述】先天性青光眼（congenitalglaucoma）是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，故又名水眼或牛眼，或称发育性青光眼。湖南省儿童医院眼科邓姿峰【诊断要点】临床表现本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。1.畏光、流泪及眼睑痉挛：是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。2.角膜混浊：初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后，角膜可变透明，晚期呈永久性混浊。3.角膜扩大：角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。4.角膜后弹力层破裂：当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。5.视乳头凹陷扩大：根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。【鉴别诊断】（1）大角膜，无其他青光眼体征。(2)产伤性Descemet膜破裂，常为垂直纹，但无角膜增大和视神经改变。（3）视神经异常，如先天性小凹、缺损、发育不全、生理性大杯凹和高度近视等。【治疗】先天性青光眼原则上一旦诊断应尽早手术治疗。3岁以下的患儿首选小梁切开术或房角切开术，3岁以上及所有伴角膜混浊影响房角视见的病例适于小梁切开术。【护理】术前护理【术前护理】：1.心理护理：青光眼患者性情急躁、易怒，根据这些特点，必须对患者进行耐心、热情的护理，做好解释工作，使患者积极配合，保持心情平稳，共同去除一切诱发因素。2.密切观察患者头痛，眼胀，虹视、雾视等高眼压先兆，必要时测眼压并与医生及时联系。3.急性闭角性青光眼患者入院后，应立即报告医生，及时进行抢救和护理，尽快降低眼压，密切观察眼压及全身的病情变化。4.术前不能给阿托品、颠茄酊等药物，以免瞳孔散大引起眼压升高。5.术前必须按医嘱检查视野，测定眼压。6.有高血压患者应定时测量血压，如有异常及时与医生联系，及时调整用药量。7.静脉滴注“甘露醇”必须快速滴入，方能迅速增高血液的渗透压，有效地降低眼压（每分钟120滴左右）。对年老体弱或有心血管疾病的患者注意脉搏、呼吸和尿量的变化，以防发生意外。8.饮食易消化，多吃蔬菜，禁止吸烟，饮酒、喝浓茶和咖啡、吃辛辣等刺激性食物，不宜暴饮，一次饮水量最好不超过300ml。9.睡眠时宜抬高枕头，以防因头部充血使上巩膜静脉压增高而导致眼压升高。【术后护理】：1.根据病情和手术种类决定护理级别和体位，做好基础护理。2.注意切口有无出血，如出血或渗血过多，应及时与医生联系，可适当加压包扎，用止血药物。3.注意患者全身情况、营养情况。如术后有发热、头痛、精神不振、食欲不好等及时报告医生，给予处理。4.原发性青光眼手术后，须注意非手术眼有无青光眼发作，如有症状即通知医生。5.急性闭角性青光眼手术后，常有反应性虹膜炎而滴散瞳剂，以防发生虹膜后粘连，而非手术眼仍须滴缩瞳剂，防止诱发青光眼，点滴时必须严格核对，防止发生差错。【健康教育】1.眼外引流术，注意不能患结膜炎，以免细菌进入切口引起眼内感染。2.嘱患者正确使用眼药水。3.嘱患者定期来院复查眼压，检查眼底、视野及视力等。4.患者感到有头痛、眼胀、虹视等应及时就诊。

邓姿峰

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