搜索

眼科检查>> 第二节视功能检查

视功能检查包括视觉心理物理学检查（如视力、视野、色觉、暗适应、立体视觉、对比敏感度等）及视觉电生理检查两大类。一、视力视力，即视锐度（visualacuity），主要反映黄斑区的视功能。可分为远、近视力，后者为阅读视力。临床诊断及视残等级一般是以矫正视力为标准，矫正视力即验光试镜后的视力。眼病流调中采用日常视力的指标，即日常生活中经常佩戴或不佩戴眼镜的视力，它反映的是受试者对视力的需求程度。视力好坏直接影响人的工作及生活能力，临床上≥1.0的视力为正常视力，发达国家将视力<0.5称为视力损伤（visualimpairment），作为能否驾车的标准。世界卫生组织（WHO）的标准规定，一个人较好眼的最佳矫正视力<0.05时为盲（blindness），较好眼的最佳矫正视力<0.3、但≥0.05时为低视力（lowvision）。大连210医院眼科兰守夕（一）视力表的设计及种类国际标准视力表1.0的标准为可看见1’角空间变化的试标的视力，不论是远视力表，还是近视力表，它们1.0视力的试标都是按照1’角的标准设计的（图3-1）。1．视力的表示方法视力计算公式为V=d/D，V为视力，d为实际看见某试标的距离，D为正常眼应当能看见该试标的距离。我国一般采用小数表示法。如国际标准视力表上1.0及0.1行试标分别为5m及50m处检测1’角的试标。如果在5m处才能看清50m处的试标，代入上述公式，其视力=5m/50m=0.1。有些国家不采用小数表示法，而是直接按上述公式的分数表示。将视力置于6m（或20英尺）处，其视力记录为6/6、6/12、6/30、6/60，或20/20、20/40、20/100、20/200等等，计算为小数分别为1.0、0.5、0.2、0.1等。2．对数视力表过去的分数或小数视力表存在着试标增进率不均以及视力统计不科学的缺点。例如试标0.1行比0.2行大1倍，而试标0.9行比1.0行仅大1/9，视力从0.1提高到0.2困难，而视力从0.9提高到1.0容易。60年代后期我国缪天荣设计了对数视力表，试标阶梯按倍数递增，视力计算按数字级递减，相邻两行试标大小之恒比为1.26倍，这种对数视力表采用的5分记录法。国外的LogMAR视力表（logarithmofminimalangleofresolution，最小分辨角的对数表达）也是采用对数法进行试标等级的分级，但它的表示方法与缪氏对数视力表不同，其区别见表3-1。对数分级的视力表设计科学，利于科研统计，而临床医生习惯于小数及分数的记录。所以，现代视力表的试标设计是采用对数分级，而记录时几种方法均采用。美国糖尿病视网膜病变早期治疗研究（earlytreatmentdiabeticretinopathystudy,ETDRS）组，采用的视力检查法是目前国外临床试验的标准方法，其视力检查采用对数视力表，视标增率为1.26，每隔3行视角增加1倍，如小数记录行1.0、0.5、0.25、0.125。该视力表共14行（表3-1），每行5个字母，检查距离4米，从最大的字母第一行逐字识别，识别1字为1分。全部识别为满分100分，相当于视力2.0。如能正确读出≥20个字母（>0.2视力时），记分时在读出的字母个数+30分；当视力<0.2时，在1米处检查。记分为4米时正确读出的字母数+在1米处正确读出的字母数。如在1米处不能正确读出字母，则记录：光感或无光感。表3-1各种视力记录方式的对照关系Snellen分数记录小数记录缪氏法（5分表达）最小分辨角的对数表达（LogMAR）ETDRS记分20/102.05.3–0.396～10020/12.51.65.2–0.291～9520/161.255.1–0.186～9020/201.05.00.081～8520/250.84.90.176～8020/320.634.80.271～7520/400.54.70.366～7020/500.44.60.461～6520/630.324.50.556～6020/800.254.40.651～5520/1000.24.30.746～5020/1250.164.20.841～4520/1600.1254.10.936～4020/2000.14.01.031～3520/2500.083.91.126～3020/3330.063.81.221～2520/4000.053.71.316～2020/5000.043.61.411～1520/6670.033.51.56～1020/8000.0253.41.61～53．试标的种类1’角试标是指试标的笔画或笔画间的空隙为1’角，其整个试标为5’角。试标的形态有多种，最常见的试标为Snellen“E”字形、英文字母或阿拉伯数字，还有Landolt带缺口的环形试标，儿童使用的简单图形试标。（二）视力检查法1．注意事项查视力须两眼分别进行，先右后左，可用手掌或小板遮盖另眼，但不要压迫眼球。视力表须有充足的光线照明，远视力检查的距离为5m，近视力检查的距离为30cm。检查者用杆指着视力表的试标，嘱受试者说出或用手势表示该试标的缺口方向，逐行检查，找出受试者的最佳辨认行。2．检查步骤（1）正常视力标准为1.0。如果在5m处连最大的试标（0.1行）也不能识别，则嘱患者逐步向视力表走近，直到识别试标为止。此时再根据V=d/D的公式计算，如在3m处才看清50m（0.1行）的试标，其实际视力应为V=3m/50m=0.06。（2）如受试者视力低于1.0时，须加针孔板检查，如视力有改进则可能是屈光不正，戴小孔镜可降低屈光不正的影响，故此查小孔视力可作眼病筛查的手段。如患者有眼镜应检查戴镜的矫正视力。（3）如走到视力表1m处仍不能识别最大的试标时，则检查指数。检查距离从1m开始，逐渐移近，直到能正确辨认为止，并记录该距离，如“指数/30cm”。如指数在5cm处仍不能识别，则检查手动。如果眼前手动不能识别，则检查光感。在暗室中用手电照射受试眼，另眼须严密遮盖不让透光，测试患者眼前能否感觉光亮，记录“光感”或“无光感”（nolightperception，NLP）。并记录看到光亮的距离，一般到5m为止。对有光感者还要检查光源定位，嘱患者向前方注视不动，检查者在受试眼1m处，上、下、左、右、左上、左下、右上、右下变换光源位置，用“+”、“–”表示光源定位的“阳性”、“阴性”。（4）近视力检查检查视力必须检查远、近视力，这样可以大致了解患者的屈光状态，例如近视眼患者，近视力检查结果好于远视力结果；老视或调节功能障碍的患者远视力正常，但近视力差；同时还可以比较正确地评估患者的活动及阅读能力，例如有些患者虽然远视力很差而且不能矫正，但如将书本移近眼前仍可阅读书写。早期的Jaeger近视力表分7个等级，从最小的试标J1到最大的试标J7，此近视力表与标准远视力表的分级难以对照。50年代徐广第参照国际标准远视力表的标准，1.0为1’角的试标，研制了标准近视力表，使远、近视力表标准一致，便于临床使用。3．儿童视力检查对于小于3岁不能合作的患儿检查视力需耐心诱导观察。新生儿有追随光及瞳孔对光反应；1月龄婴儿有主动浏览周围目标的能力；3个月时可双眼辐辏注视手指。交替遮盖法可发现患眼，当遮盖患眼时患儿无反应，而遮盖健眼时患儿试图躲避。视动性眼球震颤（optokineticnystagmus,OKN），是检测婴幼儿视力的方法。将黑白条栅测试鼓置于婴儿眼前。在转动鼓时，婴儿双眼先是随着测试鼓顺向转动，随之骤然逆向转动，故称之为视动性眼球震颤。逐渐将测试鼓条栅变窄，直至被检婴儿不产生视动性眼前震颤为止，即为婴儿的评估视力。视诱发电位可客观地记录闪光刺激对视皮层的诱发电位。二、视野视野（visualfield）是指眼向前方固视时所见的空间范围，相对于视力的中心视锐度而言，它反映了周边视力。距注视点30°以内的范围称为中心视野，30°以外的范围为周边视野。如同视力，视野对人的工作及生活有最大的影响，视野狭小者不能驾车或从事较大范围活动的工作。世界卫生组织规定视野小于10°者，既使视力正常也属于盲。许多眼病及神经系统疾病可引起视野的特征性改变，所以视野检查在疾病诊断有重要意义。现代的视野检查法不但实现了标准化、自动化，而且与其他视功能检查相结合，如蓝黄色的短波视野、高通视野、运动觉视野、频闪光栅刺激的倍频视野等。（一）视野计的设计及检查方法1．视野计的发展阶段分为3个阶段：（1）早期为手动的中心平面视野计和周边弓形视野计。（2）第二阶段始于1945年，以Goldmann半球形视野计的产生为标志，它仍属于手工操作的动态视野计，其特点是建立了严格的背景光和刺激光的亮度标准，为视野定量检查提供了标准。（3）第三阶段为70年代问世的自动视野计，利用计算机控制的静态定量视野检查。2．视野检查的种类分动态及静态视野检查（图3-2）。（1）动态视野检查（kineticperimetry）：即传统的视野检查法，用不同大小的试标，从周边不同方位向中心移动，记录下患者刚能感受到试标出现的点，这些光敏感度相同的点构成了某一试标检测的等视线，由几种不同试标检测的等视线绘成了类似等高线描绘的“视野岛”。动态视野的优点是检查速度快，适用周边视野的检查。缺点是小的、旁中心相对暗点发现率低。（2）静态视野检查（staticperimetry）：在视屏的各个设定点上，由弱至强增加试标亮度，患者刚能感受到的亮度即为该点的视网膜光敏感度或光阈值。电脑控制的自动视野计，使定量静态视野检查快捷、规范。3．视野检查的影响因素视野检查属于心理物理学检查，反映的是患者的主观感觉。影响视野检查结果的因素主要有三方面。①受试者方面：精神因素（如警觉、注意力、视疲劳及视阈值波动（是前面所叙因素的结果））；生理病理因素（如瞳孔直径、屈光间质混浊、屈光不正等）。②仪器方面：存在动态与静态视野检查法的差异，平面屏与球面屏的差异，单点刺激与多点刺激的差异等。此外，背景光及试标不同，视阈值曲线就不同，如试标偏大，背景光偏暗，其视阈值曲线较平；反之，阈值曲线较尖。因而，随诊检测视野有否改变必须采用同一种视野计。③操作方面：不同操作者检查方法和经验不同；为了使视野图典型化或诊断先入为主，人为地改变了视野的真实形态，造成假阳性；因时间、精力的限制，操作单调，有时检查敷衍草率，造成假阴性。自动视野由电脑程序控制检测过程，无人为操作的偏差，但是自动视野初次检查的可靠性较差，受试者有一个学习、掌握的过程。4．常用的视野检查法（1）对照法：此法以检查者的正常视野与受试者的视野作比较，以确定受试者的视野是否正常。方法为检查者与患者面对面而坐，距离约l米。检查右眼时，受检者遮左眼，右眼注视医生的左眼。而医生遮右眼，左眼注视受检者的右眼。医生将手指置于自己与患者的中间等距离处，分别从上、下、左、右各方位向中央移动，嘱患者发现手指出现时即告之，这样医生就能以自己的正常视野比较患者视野的大致情况。此法的优点是操作简便，不需仪器。缺点是不够精确，且无法记录供以后对比。（2）平面视野计：是简单的中心30°动态视野计。其黑色屏布l或2m，中心为注视点，屏两侧水平径线15～20°，用黑线各缝一竖圆示生理盲点。检查时用不同大小的试标绘出各自的等视线。（3）弧形视野计：是简单的动态周边视野计。其底板为180°的弧形板，半径为33cm，其移动试标的钮与记录的笔是同步运行的，操作简便。（4）Goldmann视野计：为半球形视屏投光式视野计，半球屏的半径为33cm，背景光为31.5asb，试标的大小及亮度都以对数梯度变化。试标面积是以0.6log单位（4倍）变换，共6种。试标亮度以0.1log单位（1.25倍）变换，共20个光阶（图3-3）。此视野计为以后各式视野计的发展提供了刺激光的标准指标。（5）自动视野计：电脑控制的静态定量视野计，有针对青光眼、黄斑疾病、神经系统疾病的特殊检查程序，能自动监控受试者固视的情况，能对多次随诊的视野进行统计学分析，提示视野缺损是改善还是恶化了。国外Octopus、Humphery视野计具有代表性。自动视野计的检查方法有三大类：①阈上值检查，为视野的定性检查，分别以正常、相对暗点或绝对暗点表示。此方法检查快，但可靠性较低，主要用于眼病筛查。②阈值检查，为最精确的视野定量检查，缺点是每只眼约检查15min，患者易疲劳。③快速阈值检查，如TOP程序通过智能趋势分析，减少了检查步骤，每只眼检查仅需5min。自动视野计结果判读的要点：①视野中央部分正常值变异小，周边部分正常值变异大，所以中央20°以内的暗点多为病理性的，视野25°～30°上下方的暗点常为眼睑遮盖所致，30°～60°视野的正常值变异大，临床诊断视野缺损时需谨慎；②孤立一点的阈值改变意义不大，相邻几个点的阈值改变才有诊断意义；③初次自动视野检查异常可能是受试者未掌握测试要领，应该复查视野，如视野暗点能重复出来才能确诊缺损；④有的视野计有缺损的概率图，此图可辅助诊断。（二）正常视野正常人动态视野的平均值为：上方56°，下方74°，鼻侧65°，颞侧91°（图3-4）。生理盲点的中心在注视点颞侧15.5°，在水平中线下1.5°，其垂直径为7.5°，横径5.5°。生理盲点的大小及位置因人而稍有差异。在生理盲点的上下缘均可见到有狭窄的弱视区，为视神经乳头附近大血管的投影。（三）病理性视野在视野范围内，除生理盲点外，出现其他任何暗点均为病理性暗点。1．向心性视野缩小常见于视网膜色素变性、青光眼晚期、球后视神经炎（周围型）、周边部视网膜脉络膜炎等。还有癔病性视野缩小，色视野颠倒、螺旋状视野收缩等现象。2．偏盲以垂直经线注视点为界，视野的一半缺损称为偏盲。它对视路疾病定位诊断极为重要。（1）同侧偏盲多为视交叉以后的病变所致。有部分性、完全性和象限性同侧偏盲。部分性同侧偏盲最多见，缺损边缘呈倾斜性，双眼可对称也可不对称。上象限性同侧偏盲，见于颞叶或距状裂下唇的病变；下象限性同侧偏盲则为视放射上方纤维束或距状裂上唇病变所引起。同侧偏盲的中心注视点完全二等分者，称为黄斑分裂，见于视交叉后视束的病变。偏盲时注视点不受影响者称为黄斑回避，见于脑皮质疾患。（2）颞侧偏盲为视交叉病变所引起，程度可不等，从轻度颞上方视野缺损到双颞侧全盲。（3）扇形视野缺损①扇形尖端位于生理盲点，为中心动脉分支栓塞或缺血性视盘病变；②扇形尖端位于中心注视点为视路疾患；③象限盲：为视放射的前部损伤。④鼻侧阶梯：为青光眼的早期视野缺损。（4）暗点：①中心暗点：位于中心注视点，常见于黄斑部病变，球后视神经炎，中毒性、家族性视神经萎缩。②弓形暗点：多为视神经纤维束的损伤，常见于青光眼，有髓神经纤维，视盘先天性缺损，视盘玻璃疣，缺血性视神经病变等；③环形暗点：见于视网膜色素变性，青光眼。④生理盲点扩大：见于视盘水肿、视盘缺损、有髓神经纤维、高度近视眼。三、色觉人类的三原色（红、绿、蓝）感觉由视锥细胞的光敏色素决定。含红敏色素、绿敏色素、蓝敏色素的视锥细胞分别对570nm、540nm、440nm的光波最为敏感。人眼红敏色素和绿敏色素的视蛋白基因位于X-染色体的长臂上，蓝敏色素的视蛋白基因位于第7对染色体上。正常色觉者的三种光敏色素比例正常，称三色视。如果只有两种光敏色素正常者称双色视，仅存一种光敏色素的为单色视。异常三色视是光敏色素以异常的数量进行比配，又称色弱，红色弱需要更多的红色进行比配，绿色弱需要更多的绿色，蓝色弱需要更多的蓝色。两色视者为一种锥体视色素缺失：红敏色素缺失者为红色盲，绿敏色素缺失者为绿色盲，蓝敏色素缺失者为蓝色盲。异常三色视者和两色视者不合并视力丧失。单色视又称全色盲，患者不能辨认颜色，同时有视力下降、眼球震颤等，属常染色体隐性遗传。绝大多数先天性色觉障碍为性连锁隐性遗传，最常见者为红绿色弱（盲），男性患病率约5%～8%，女性约0.5%。发生于某些视神经、视网膜疾病者称为获得性色觉障碍。色觉检查是升学、就业、服兵役前体检的常规项目，从事交通、美术、化工等行业必须要求正常色觉。色觉检查还可作为青光眼、视神经病变等早期诊断的辅助检测指标，并可在白内障术前测定锥细胞功能状态，对术后视功能进行评估。色觉检查主要分为视觉心理物理学检查（主观检查）和视觉电生理检查（客观检查）两种。目前临床多用主观检查，客观检查尚处于应用研究阶段。（一）假同色图测验（色盲本测验）最广泛应用的色觉检测方法。优点是简便、价廉、易操作，适于大规模的临床普查，但它只能检色觉异常者，不能精确判定色觉异常的类型和程度，而且被检者需有一定的认知和判断力。在同一副色彩图中，既有相同亮度不同颜色的斑点组成的图形或数字，也有不同亮度相同颜色的斑点组成的图形或数字。它利用不同类型的颜色混淆特性来鉴别异常者。正常人以颜色来辨认，色盲者只能以明暗来判断。其有效性依赖于选用的颜色、图形和背景所含元素的亮度对比、元素大小等很多因素。色盲本的种类繁多，在设计上各有侧重，如广泛使用的石原忍色盲本多用于筛查，AO-HRR测验作为一种半定量检查，SPPⅡ册用于获得性色觉障碍的检查。国内有俞自萍、贾永源等色盲本。（二）色相排列检测要求被试者按色调顺序排列一组颜色样品，从而反映出异常者的颜色辨别缺陷。主要有Farnsworth-Munsell（FM）-100色调测验法和FarnsworthpanelD-15色调测验法。（1）FM-100色调检测法1949年由美国心理学家Farnsworth设计，含85个色相子，要求在明度和饱和度保持恒定的情况下检测。将排好色相子背面的编号记在记录单上，并记分作图。测验判断指标有总错误记分和错误轴的方向。总错误记分反映辨色力好坏，总分越高，辨色力越差。错误轴反映被检查者色混淆的情况，可根据错误轴的方向定性诊断色觉缺陷的类型。此法灵敏度较高，可检测出正常人对颜色的分辨力随年龄增加而有所减退。不同人种的测试结果亦不同，主要是因黄斑色素及瞳孔大小不同而影响。缺点为操作比较复杂，检查需时太长，体积也较大，携带不太方便。因此Farnsworth进行了改良，将85个色相子减为15个，称FarnsworthPanelD-15色调检测法。（2）PanelD-15检测法PanelD-15检测法包括15个色相子（图3），原理同上。将被检查者的排列结果记在记分纸上，正常人能将一组色相子排成一个圆环，而异常者则会以不同的顺序排列它们。如有2条或2条以上的跨线与红、绿、蓝混淆轴相平行的异常者分别定为红、绿、蓝色异常；若跨线较多，排列又无规则，则定为全色盲。该法简单，便于携带，适合大规模临床普查。但灵敏度、准确性不如色盲镜，色盲镜查出为色觉轻度异常者，该法可能无法检出。测验结果也相对有偏差，其对红、绿色觉障碍者检测的可重复性大约为80％，如检测结果为5条以下的跨线时应再次检测以确定结果。（三）色盲镜（anomaloscope）色盲镜是一种通过特殊的颜色匹配来判断色觉缺陷类型的仪器。其中NagelⅠ氏色盲镜被认为是诊断先天性红－绿异常的金标准。它基于Rayleigh匹配，即用红色光（670nm）和绿色光（535nm）去匹配的黄色光（589nm）。利用这种红、绿色比值除了能区别正常人和红－绿色觉异常者，还能判断异常的类型（是红异常还是绿异常）和程度。NagelⅡ氏色盲镜又包含了Trendelenberg匹配，用蓝光（470nm）和绿光（517nm）匹配蓝绿光（480nm），可用于检测蓝异常。但不像Rayleigh匹配那样有效，受到黄斑色素密度的影响。色盲镜与假同色图及色相排列测验不同的是，后两者所使用的是表面色，表面色多为混合色，在色调、亮度及饱和度方面均不易稳定，易导致测验结果的偏差。色盲镜使用的是色光，使其不仅能正确诊断各种色觉异常的类型，还可进一步较准确的测定辨色能力。缺点为使用比较麻烦，需专门人员操作，检查较费时间，且较昂贵。另外，对老年人，儿童及明显视力障碍者，检查困难。四、暗适应暗适应（darkadaption）检查可反映光觉的敏锐度是否正常，可对夜盲症状进行量化评价。正常人最初5min的光敏感度提高很快，以后渐慢，8～15min时提高有加快，15min后又减慢，直到50min左右达到稳定的高峰。在5～8min处的暗适应曲线上可见转折点（Kohlrausch曲），其代表视锥细胞暗适应过程的终止，此后完全是视杆细胞的暗适应过程。检查暗适应的方法有：（1）对比法：由被检者与暗适应正常的检查者同时进入暗室，分别记录在暗室内停留多长时间才能辨别周围的物体，如被检者的时间明显长，即表示其暗适应能力差。（2）暗适应计：常用的有Goldmann-Weekers计、Hartinger计、Friedmann暗适应计等，其结构分为可调光强度的照明装置及记录系统。通常在做5～15min的明适应后，再做30min的暗适应测定，将各测定点连接画图，即成暗适应曲线。文本框五、立体视觉立体视觉（stereoscopicvision）也称深度觉，是感知物体立体形状及不同物体相互远近关系的能力。许多职业如驾驶员、机械零件精细加工、绘画雕塑等要求有良好的立体视觉。立体视觉一般须以双眼单视为基础。外界物体在双眼视网膜相应部位（即视网膜对应点）所成的像，经过大脑枕叶视觉中枢的融合，综合成一个完整的、立体的单一物像，这种功能称为双眼单视。双眼单视功能分为三级：I级为同时知觉；II级为融合；III级为立体视觉。可用以下方法检查。（1）障碍阅读法：用一铅笔置于双眼与书之间，能正常使用双眼者可顺利阅读，仅用一眼者则铅笔必然遮挡数个文字。（2）Worth四点试验：用一装有四块玻璃的灯箱，上方为红色，中央两个为绿色，下方为白色。患者戴红绿眼镜。有双眼视觉者可看到4个灯，上方为红色，中央2个为绿色，下方为红或绿色。双眼视觉不正常者仅看到2个红灯或3个绿灯。如看见2红3绿5个灯则患者有复视。（3）同视机法：用同视机检查的是看远的双眼视觉。使用不同的画片可检查三级功能。I：同时知觉画片可查出主观斜视角和客观斜视角。如主观斜视角等于客观斜视角为正常视网膜对应，如二者相差5°以上则为异常视网膜对应。II：融合画片为一对相同图形的画片，每张图上有一不同部分为控制点。先令患者将两画片重合并具有控制点，再将两镜筒臂等量向内和向外移动，至两画片不再重合或丢失控制点。向内移动范围为辐辏，向外移动范围为分开，二者相加为融合范围。正常融合范围为：辐辏25°～30°，分开4°～6°，垂直分开2△～4△。III：立体视觉画片双眼画片的相似图形有一定差异，在同视机上观察有深度感。（4）随机点立体图：制成同视机画片可检查看远的立体视，制成图片可检查看近的立体视。常用的有Titmus立体图和颜少明立体视觉图（正常立体视锐度≤60弧秒）。前者用偏振光眼镜，后者用红绿眼镜检查。用于儿童，简便易行，可做定量检查。（5）Bagolini线状镜法、红玻片法、后像试验等。六、对比敏感度视力表视力反映的是黄斑在高对比度（黑白反差明显）情况下分辨微小目标（高空间频率）的能力，而在日常生活中物体间明暗对比并非如此强烈。对比敏感度即在明亮对比变化下，人眼对不同空间频率的正弦光栅视标的识别能力。眩光敏感度是检测杂射光在眼内引起光散射，使视网膜影像对比度下降而引起的对比敏感度下降效应。空间频率是指1度视角所含条栅的数目（周数），单位为周/度（c/d）。对比敏感度由黑色条栅与白色间隔的亮度来决定。人眼所能识别的最小对比度，称为对比敏感度阈值。阈值越低视觉系统越敏感。以不同视角对应的不同的空间频率作为横坐标，条栅与空白之间亮度的对比度作为纵坐标，可绘制出对比敏感度函数曲线。在正常人，此函数曲线似倒“U”形图）。它比传统的视力表视力（视标黑白分明、只有大小差别、无明暗变化）能提供更多的信息（低频区反映视觉对比度情况、中频区反映视觉对比度和中心视力综合情况、高频区反映视敏度）。因此检查对比敏感度有助于早期发现及监视某些与视觉有关的眼病。例如，早期皮质性白内障影响低频对比敏感度；早期核性白内障影响高频对比敏感度；较成熟白内障影响高、低频对比敏感度。对比敏感度检查最初曾多用Arden光栅图表（1978）进行检查，方法简便，适用于普查，但最高只能测定6c/d，欠精确。现多用对比敏感度测试卡（FunctionalAcuityContrastTestChart，FACT卡）以及计算机系统检测（如Takaci-CGT-1000型自动眩光对比敏感度检查仪）。FACT卡横分5排,左侧排首标明A、B、C、D、E，分别为1.5、3、6、12、18c/d，即有5个空间频率。每排有9个图，各对应不同的敏感度值，条栅图有3种方向，即垂直、左及右斜。包括远、近两种检查距离，两眼分别测量，采用调节法即从上到下（低频区向高频区），从左到右（高对比度向低对比度）移行，要求被检者辨认图像有无条栅及条栅的方向，确定阈值。计算机检测系统则在显示器上显示正弦条栅，对比度连续可调，空间频率范围广，适于精确地测定视觉系统的对比敏感度。如Takaci-CGT-1000型自动眩光对比敏感度检查仪通过光圈变化检查对比敏感度及眩光敏感度，其横坐标为空间频率，其中6.3°～4.0°视角为低频，3.5°～1.6°为中频，1.0°～0.7°为高频；纵坐标为敏感度阈值，与对比敏感度成倒数（图）。此外，近年来用激光对比敏感度测定仪（将激光干涉条栅直接投射在视网膜上），采用氦氖激光，利用激光的相干性，将两束氦氖激光通过一定的装置，产生点光源，聚焦于眼的结点，通过屈光间质，到达视网膜上形成红黑相间的干涉条纹，通过变换干涉条纹的粗细以及背景光的亮度，便可记录下不同空间频率的对比敏感度阈值（激光视力）。七、视觉电生理常用的临床电生理检查包括：视网膜电图（electroretinogram，ERG）、眼电图（electrooculogram，EOG）和视觉诱发电位（visualevokedpotential，VEP）。各种视觉电生理检测方法及其波形与视网膜各层组织的关系概述为表3-2。表3-2视网膜组织结构与相应的电生理检查视网膜组织结构电生理检查色素上皮EOG光感受器ERG的a波双极细胞、Müller细胞ERG的b波无长突细胞等ERG的Ops波神经节细胞图形ERG视神经VEP和图形ERG（一）眼电图EOG记录的是眼的静息电位（不需额外光刺激），其产生于视网膜色素上皮，暗适应后眼的静息电位下降，此时最低值称为暗谷，转入明适应后眼的静息电位上升，逐渐达到最大值—光峰。产生EOG的前提是感光细胞与色素上皮的接触及离子交换，所以EOG异常可见于视网膜色素上皮、光感受器细胞疾病，中毒性视网膜疾病；一般情况下EOG反应与ERG反应一致，EOG可用于某些不接受ERG角膜接触镜电极的儿童受试者。（二）视网膜电图记录了闪光或图形刺激视网膜后的动作电位（图3-5）。通过改变背景光、刺激光及记录条件，分析ERG不同的波，可辅助各种视网膜疾病的诊断。1．闪光ERG主要由一个负相的a波和一个正相的b波组成，叠加在b波上的一组小波为振荡电位（oscillatorypotentials，Ops）。其各波改变的临床意义如下：（1）a波和b波均下降，反应视网膜内层和外层均有损害，见于视网膜色素变性，玻璃体出血，脉络膜视网膜炎，全视网膜光凝后，视网膜脱离，铁锈、铜锈症，药物中毒。（2）b波下降，a波正常，提示视网膜内层功能障碍，见于先天性静止性夜盲症Ⅱ型，小口病（延长暗适应时间，b波可恢复正常），青少年视网膜劈裂症，视网膜中央动脉或静脉阻塞。（3）ERG视锥细胞反应异常，视杆细胞反应正常，见于全色盲，进行性视锥细胞营养不良。（4）OPs波下降或消失，见于视网膜缺血状态，如糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞的缺血型和视网膜静脉周围炎等。2．图形ERG它由P1（P-50）的正相波和其后N1（N-95）的负相波组成。图形ERG的起源与神经节细胞的活动密切相关，它的正相波有视网膜其他结构的活动参与。临床应用于：开角型青光眼（图形ERG的改变早于图形VEP），黄斑病变。3．多焦ERG（multifocalERG，mfERG）即多位点视网膜电图。是通过计算机控制的刺激器，以多个六边形模式来刺激视网膜，刺激单元明暗变化由m序列来决定，得到的连续ERG混合反应信号，经计算机分析处理，得出每个刺激单元相应的局部ERG信号，通过多位点曲线阵列来表达，同时可以三维地形图显示。此外，mfERG还可以平均反应曲线波形（如6个环、4象限、上下半野甚至是任意的组合的平均反应）、以及多种组合图等多种形式来呈送结果。它主要反映了后极部的局部视网膜（25度）功能。（三）视觉诱发电位视皮层外侧纤维主要来自黄斑区，因此VEP也是判断黄斑功能的一种方法（图3-6）。从视网膜神经节细胞到视皮层任何部位神经纤维病变都可产生异常的VEP。（增加闪光、图形VEP）临床应用：（1）判断视神经、视路疾患。常表现为P-100波潜伏期延长、振幅下降。（2）在继发于脱髓鞘疾患的视神经炎，P-100波振幅常常正常而潜伏期延长；（3）鉴别伪盲，主观视力下降而VEP正常，提示非器质性损害；（4）检测弱视治疗效果；（5）判断婴儿和无语言能力儿童的视力；（6）对屈光间质混浊患者预测术后视功能等。

兰守夕

垂体瘤的诊断以及治疗

临床上，垂体瘤的发病系从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占颅内肿瘤的10-12%。通常均有内分泌功。过往根据肿瘤细胞染色的特征分为嫌色性、嗜酸性、嗜硷性细胞腺瘤的肿瘤分类法现已经被按细胞的分泌功效肿瘤分类法所替换。目前大家都偏向于将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤（PRL瘤），生长素腺瘤（GH瘤），促肾上腺皮质素腺瘤（ACTH瘤）等。　　肿瘤的直径不到1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，临床诊断只有内分泌在那方面的症状，需作血清内分泌素含量测定才干作出确定诊断。如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤，除内分泌症状外尚有有可能引起视神经或视郊外叉的压迫症状，诊断为视力、视野的沾染，其典范者为双颞侧偏盲。PRL腺瘤的重点诊断在妇科为闭经、泌乳、不育等。在男人为性欲减退，阳萎、体重补充，毛发稀疏等。GH腺瘤的重点诊断为如在青期前病理变化者为巨人症，发育期后得病者为肢端肥大症。ACTH腺瘤的重点诊断为皮质醇增多症，患者有满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功效减退等。一、简介　　随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。目前中国缺乏垂体瘤流行病学的调查资料。根据美国流行病学调查，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9%到65%不等。国外有一组研究表明，随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%，说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。　　垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。垂体瘤的临床表现千差万别，患者首诊的科室也会相对分散，最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等等。在某些基层和专科医院，由于缺乏垂体瘤综合治疗的中心，患者往往辗转多个科室，长期得不到正确的诊断和治疗，从而贻误了病情，给患者造成了不必要的精神和物质的压力。二、分类　　垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm）。根据分泌激素的不同，又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。大约70%以上的垂体无功能瘤是不需要治疗的，若没有相应的垂体功能低减的情况，临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状，肿瘤生长速度加快，压迫了周围的组织（如视野缺损等），可以考虑手术治疗。　　激素分泌性垂体瘤的四种类型　　激素分泌性肿瘤是垂体瘤中临床表现最为复杂、治疗方法的选择多样、临床预后转归各异的一类垂体瘤。　　根据激素分泌种类的不同，激素分泌性垂体瘤可以分为以下几种：　　1)泌乳素分泌型垂体瘤。多数为女性患者，主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减，如性欲下降、阳痿和不育。　　2）生长激素分泌型垂体瘤。主要表现为巨人症（发生在骨骺未闭合的青少年患者）、面容改变、手足粗大（穿鞋子尺码增加）、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指（趾）软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等。　　3)促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌型垂体瘤。主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹（身上紫红色的皮纹）。　　4)促甲状腺激素（TSH）分泌型垂体瘤。主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。　　5)其它还有FSH、LH型垂体瘤。临床主要表现为女性月经紊乱、不育，男性主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。三、临床症状　　1)激素分泌增多引起的临床表现。2)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以表现为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。　　3)周围结构受压症状：肿瘤向鞍上生长压迫视交叉，会表现为视力下降、视野缺损等，临床上患者通常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦，会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。　　4)垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理，患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。四、诊断　　垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。垂体激素在很多实验室，甚至是基层医院都已经能够检测。但是在临床诊疗过程中，往往过于依赖实验室检查，而忽略了垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求，使得很多患者的激素测定结果无法判断。　　在垂体分泌的激素当中，GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律，并且都是应激激素。其中GH和ACTH的临床取血时间应该为8AM（空腹），并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血，测定的PRL结果为谷值，这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。　　垂体瘤诊断方面，影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振（MRI）检查对垂体瘤的检出率最高。通过鞍区薄层（每1mm扫描一层）增强影像的MRI检测，若结合动态造影MRI检测，直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好，可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。　　通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测，垂体瘤的诊断不难确定。五、辨别诊断　　在临床上，垂体瘤的发病主要是发生在垂体上的良性肿瘤，同时又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体瘤的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。　　1、肿瘤：　　(1)颅咽管瘤：多产生在幼儿及年轻人，病理变化缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停止，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功效减低和丘脑下部受累的临床诊断表现，体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学临床诊断表现多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多主题位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。　　(2)鞍结节脑膜瘤：多产生在中年人，，病情临床进展缓慢，初发症状为履行性视力减退伴有不规矩的视野缺，头痛，内分泌症状不太明显。　　临床影像学临床诊断表现肿瘤形态规矩，加强综合疗效明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。　　(3)拉司克裂囊肿：病理变化年纪年轻，多无明显表现，少部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似"三名制"馅饼．大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊率为垂体瘤。　　(4)生殖细胞瘤：又称异位松果体瘤，多产生在幼儿，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦。临床诊断症状明显。临床影像学临床诊断表现病理变化多位于鞍上，加强综合疗效明显。　　(5)视交叉胶质瘤：多产生在幼儿及年轻人，以头痛，视力减退为重点临床诊断表现，临床影像学临床诊断表现病理变化多位于鞍上，病理变化边界不清，为混杂危险信号，加强综合疗效不太明显。　　(6)上皮样囊肿：青年人多见，病理变化缓慢，视力障碍，临床影像学临床诊断表现为低危险信号病理变化。　　2、炎症：　　(1)垂体脓肿：重复发转移热，头痛，视力减退明显，同时可伴有其它颅神经受损，通常病情发展迅速。临床影像学临床诊断表现病理变化体积通常不大，与临床诊断症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。　　(2)嗜酸性肉芽肿：症状近似垂体脓肿，而且发展更快，除头痛，视力减退外，经常产生多组颅神经受损，多伴有垂体功效低下．病理变化累及范畴广泛，例如鞍内，蝶窦内，鞍上，前中后颅等部位．临床影像学临床诊断表现病理变化周遍硬膜强化明显。　　(3)淋巴细胞性垂体炎：尿崩为重点表现。部分伴有垂体功效低下。临床影像学临床诊断表现垂体柄明显增粗。垂体组织不相同程度地增大。　　(4)霉菌性炎症：症状近似垂体脓肿，多有长久应用激素和抗生素史。部分病例其它颅神经受损。　　(5)结核性脑膜炎：青年或幼儿，头痛，发热，有脑膜炎史，临床影像学显示有粘连性脑积水。　　3、增生：　　(1)生理性：　　青春发育期生长激素细胞分泌活泼，孩子有暂时的嘴唇变厚，手脚比例大；运发动练习运动量大呈现皮质激素和其它荷尔蒙激素分泌茂盛，呈现毛发多，皮肤粗糟等。怀孕及哺乳期的妇女，PRL分泌增多增生，呈现血清PRL增高，孕妇有泌乳和暂时闭经。该时代MRI诊断可见垂体膨大，少部分体积增大2-3倍，常被误诊率为垂体瘤履行各种治疗。　　(2)中医药性：以治疗精力性疾病的平静安息中医药最为明显。部分中成药例如六位地黄丸也可以造成垂体组织增生，血清PRL明显增高。　　(3)代偿性：甲状腺功效低下，肾上腺皮质功效低下反馈造成垂体增生。特别是甲状腺功效低下所引起的垂体增生，当补充甲状腺素后，垂体增生现象很快消散。　　(4)病理病因性：原因不明的原因造成垂体组织的增生，部分改变为肿瘤。　　4、其他：　　(1)鞍内动脉瘤：多见于中老人，头痛，突发起病，很少呈现视力障碍。血管造影可证实病理变化性质。　　(2)蛛网膜囊肿：中年人，头痛，少部分有视力减退，病情发展缓慢，临床影像学显示鞍内低密度。　　(3)原发性空泡蝶鞍：中年，病理变化慢，缓慢发展，头痛，视力减退，管状视野缺损。晚期呈现鞍底骨质损坏，并有脑脊液漏。临床影像学显示蝶鞍轻度扩大，鞍内为低密度脑脊液影。　　(4)球后视神经炎：重点临床诊断表现为视力障碍，临床进展快。六、治疗　　关于垂体瘤的治疗，主要根据肿瘤的大小、是否分泌激素以及患者并发症的情况决定治疗方案。垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。垂体瘤治疗涉及的科室主要有内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、影象诊断科等科室。从国内国外的回顾性临床资料可以看出，多科合作的垂体瘤治疗中心比单纯的专科治疗中心对提高垂体瘤患者的治疗效果大不相同。所以建议垂体瘤患者应该到具有综合治疗垂体瘤的医学中心诊治。垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体瘤的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。　　关于放疗，由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后将近70-80%的患者出现垂体功能低减，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。　　药物治疗近年随着药物研发水平的不断提高，激素分泌性垂体瘤的药物治疗有了长足的进步。　　对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，现在的观点认为，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或药物不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，调整剂量长期维持治疗。对于有生育要求的患者，应该在怀孕后停用溴隐亭。孕期定期复查视野，直至产后恢复溴隐亭的治疗。对于怀孕后停用溴隐亭出现流产或死胎的患者，应该坚持服药，直到生产后调节溴隐亭的剂量。已经有大量的临床经验证明，孕妇服用溴隐亭期间所生的小孩尚未见明显的畸形和智力的障碍。　　对于生长激素分泌型垂体瘤，近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用，使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床，使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应征包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后，对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会。在国外，由于不必担心医疗费用问题，很多不愿意接受手术治疗的患者长期应用生长抑素治疗控制肿瘤，也达到了满意的治疗效果。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。应用药物治疗GH分泌型垂体瘤后，现在已经公认，将GH分泌型肿瘤患者的GH水平降至小于1ng/dl（服糖后的GH值），胰岛素样生长因子（IGF-1）降至年龄匹配的正常人的水平是生化治愈的目标。生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗，都应该达到以下几个治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活质量，延长患者的生存寿命。七、垂体瘤的手术治疗　　目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停，疗效还不是很肯定，且价钱也较贵，一片药要几块钱。只要刀开得好，绝大多数垂体瘤是能够治愈的。垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。当然，每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大，难度越大。所以，要开刀还是要找大医院，找专家。目前手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。　　瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗，手术必须达到视神经充分减压，术后再行伽玛刀治疗，但是术后仍旧有可能复发，因此要细心调理并进行复查。八、垂体瘤术术后发症　　垂体瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶，这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足，而垂体后叶素的功能之一是控制尿量，所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕，多喝点水，用点垂体后叶素、弥柠之类的药物，绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征，有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等，手术之前医生会向病人家属解释的。垂体瘤是否会复发　　首先说明：垂体瘤是良性肿瘤，但也有一定的复发率，大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤，只要手术切得干净，复发率很小；但是一些侵袭性垂体瘤，非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤，根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。所以，我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子，观察手术区域的动态变化，评价手术疗效。垂体瘤手术后要做放疗？　　以前的观点是手术后都做放疗，结果很多病人垂体功能低下，生活质量差。现在我们认为：一般垂体瘤，只要手术切得干净，都不需要作放疗，只有一些侵袭性垂体瘤，术后有残留或复发，要放疗或者伽马刀治疗。九、终身随诊　　所有罹患垂体瘤治疗的患者，都应该终身随诊。术前术后定期（每3-6个月）复查垂体前叶功能，必要时复查鞍区MRI，监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同，垂体前叶激素分泌的水平各不相同，所以术后一年，应该根据患者的具体情况，每年做垂体激素的测定，根据情况替代已经低减的垂体激素。尤其是在有肾上腺皮质激素低减的患者，在应激的情况下（发热、劳累、疾病等）应该将强的松的剂量（通常替代治疗的剂量为2.5－7.5mg/d）增加至替代治疗剂量的3-5倍，以防发生垂体危象。其他激素的替代剂量一般是甲状腺激素（L-T4）50-150ug/天，并且要在肾上腺皮质功能正常的情况下开始替代治疗较为安全。至于性激素的替代治疗，在泌乳素瘤的患者，由于肿瘤为性激素依赖性，在药物控制泌乳素水平的同时，并不主张性激素的替代治疗。在其他原因导致的垂体功能低减的患者，补充男性激素时，应该监测血液中前列腺抗原（PSA）的水平，使之维持在较低的水平较为安全。垂体肿瘤手术或放疗后导致的生长激素缺乏，在儿童可以表现为生长迟缓，在成人GH缺乏也会引起相应的临床症状（见垂体瘤的临床表现）。儿童患者在确认肿瘤没有复发的情况下，可以用GH促生长治疗。在成人GH缺乏的患者，若是经济条件允许，没有已经存在的肿瘤或明确的其他肿瘤的家族史，也可以用GH替代治疗。国外已经有成人GH替代治疗10余年的临床经验，国内在成人GH缺乏治疗方面才开始起步。随着GH制剂价格的下降，更多的成人GH缺乏的患者将会从中受益。　　综上所述，垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗，可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤性疾病，鉴于其生长部位的特殊性，在对患者进行诊断和治疗的同时，应该针对患者垂体瘤性质的不同特点，在多科室（内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等）密切配合下，根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发，尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。

贾栋

胶质瘤的临床症状及诊断

胶质瘤是颅内肿瘤的一种根据，相关数据统计我国颅内肿瘤发病率约为10—23/10万人，其中胶质瘤约占45%，发病人群不分年龄，发病部位常在大脑区域，但小脑半球及脑干也会发病。胶质瘤发病时患者多会出现头痛、呕吐、恶心等症状，也是医生诊断病情的依据。胶质瘤临床症状及诊断具体介绍如下：1.头痛。头痛常是早期症状之一，初期常为间歇性、搏动性钝痛及胀痛，以后随着肿瘤增大，头痛加剧，时间延长，可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛，常发生于清晨或起床后空腹时，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，呕吐后头痛可减轻。任何引起颅内压增高的因素，如咳嗽、喷嚏、大便等均可使头痛加重。当肿瘤囊性变、肿瘤内出血或蛛网膜下腔出血时，可使头痛加剧，当患者头痛突然加剧、坐卧不安、大声呼痛或两手抱头，甚至叩击头部，伴有喷射性呕吐，继之昏迷，这是急性颅内压增高危象的先兆信号，必须采取紧急处理措施。2.呕吐。呕吐也经常是胶质瘤的首发症状，多发生在清晨空腹时，呕吐前可有或无恶心，且常伴有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性，多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，常为唯一的早期症状，易误诊为胃肠道疾病，故小儿出现频繁呕吐时，应做详细的神经系统检查，以防漏诊。3.视乳头水肿。视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征，幕上肿瘤一般肿瘤侧较重，幕下肿瘤两侧大致相同。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩，对侧因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力，随着视乳头水肿的加重，出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙，视力将迅速下降，要警惕失明的危险，需及早处理。传统的体格检查同样适用于胶质瘤患者，查体时一定要进行眼底检查以确认有无视乳头水肿。4.癫痫。癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起，发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫80%，其次是额顶叶、顶叶、颞顶叶、颞枕叶。为首发或主要症状，生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。癫痫发生率与肿瘤部位有关，额叶和颞叶发生率最高。5.其他症状。由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状，如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等，顶叶胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等。在胶质瘤诊断中其症状单一出现或多种症状相伴出现，如果身体长时间出现上述某种症状应及时到医院做详细的检查，及时治疗，祝早日恢复健康!

贾栋

视网膜变性

视网膜色素变性视网膜色素变性(retinitispigrnentosa)为进行性遗传性营养不良性视网膜退行性疾病，以夜盲、进行性视野缺损和眼底色素性视网膜病变为其特征，为常染色体显性遗传、隐性遗传并伴性遗传。一、病因病理本病为视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞的变性。可能与视网膜色素上皮酶系统发育缺陷，铜、锌及牛磺酸缺乏等有关。还有认为本病可能为自身的免疫性疾病。早期在视网膜中，有视杆细胞进行性的退行病变，周边有色素细胞增生并聚集在视网膜面及血管旁，视网膜动静脉血管内膜增生变厚致管腔狭小；晚期视网膜层由外向内各层组织不同程度萎缩。视盘上胶质增生形成膜状致视盘为蜡黄外观。二、诊断(一)临床表现1．双眼发病，男性多于女性，儿童期起病。2．早期有夜盲，暗适应功能下降。3．视野进行性变小。可有环状暗点，进展呈管状视野，而中心视力尚好(中心视野尚存5o—10o)。4．眼部检查视网膜血管狭细，赤道部网膜色素上皮细胞变性萎缩及不均匀增生，如骨细胞样的色素沉着。继之色素向后极部发展，脉络膜亦萎缩。动脉更细，静脉旁有白鞘，视网膜呈青灰色。黄斑粗糙或有囊样水肿。视盘呈蜡黄色。临床上还见无色素型视网膜色素变性者，除视网膜看不到色素沉着外，其他表现均如前述。5．眼电生理检查早期EOG波形消失；ERG波形降低至熄灭。6．荧光素眼底血管造影视网膜血管迟缓充盈；视网膜透见荧光及荧光渗漏；视网膜表层血管扩张及渗漏，脉络膜血管无灌注或延迟灌注。7．暗适应早期视网膜锥体功能正常，杆体曲线终末阈值升高。晚期杆体功能丧失而锥体阈值亦升高，形成高位单向曲线(仅代表锥体功能的曲线)。8．色觉早期色觉正常，晚期色觉障碍(蓝色盲)。(二)鉴别诊断1．梅毒性脉络膜视网膜炎其视网膜色素沉着斑小，以后极部为多，胡椒盐状改变。夜盲不明显。视野无环形暗点。乳头色略淡，而不是蜡黄色。ERG可有振幅降低。梅毒血清反应阳性。2．妊娠期麻疹致胎儿视网膜病变由孕妇在妊娠第3个月时患麻疹所致。患儿生后眼底病变渐进发展，可见视网膜面散在斑点状色素沉着，以后渐有骨细咆样改变。此病少见。3．病毒性热疹后视网膜色素变性多在病初一周后双眼视力下降，视野向心性缩小，以后眼底周边出现色素，类似典型视网膜色素变性改变。三、治疗1．已诊断视网膜色素变性者，应每年定期复诊，查眼底、视野及眼电生理检查。2．视力下降至0．2时，或有管状视野者，可试用助视镜。3．有并发白内障者，需行手术治疗，摘除白内障并植人人工晶状体。4．目前尚无特殊药物治疗。可试用扩血管药及小剂量维生素B、C、E以及锌剂。5．如合并屈光不正，可用镜片矫正。结晶样视网膜变性结晶样视网膜变性(crystallineretinaldegeneration)为少见的视网膜退行性变性眼病。本病双眼受累，为常染色体隐性遗传性疾病。一、病因尚不明确，视网膜面出现黄白色结晶样闪光亮点，其具体成分不明，推测与色素上皮—感光细胞复合体代谢紊乱有关。二、诊断(一)临床表现1．视力下降或伴夜盲。2．早期眼底视盘血管大致正常。晚期视盘色淡，视网膜动脉细窄，眼底背景略呈青灰色。视网膜面前后有多个黄白色闪光亮点，以后极部密集而周边部稀疏。黄斑中央凹不易分辨。病变区有暗褐色大小不一形态不规则的斑块，少有类似骨细胞样改变。3．视野改变有中心或旁中心暗点、部分或全部环形暗点，周边视野向心性缩小。4．暗适应检查暗适应中度异常，病程长者重度夜盲。5．视觉电生理检查ERG早期正常，晚期B波下降，EOG异常，表示色素上皮受损广泛而严重。(二)鉴别诊断原发性视网膜色素变性与本病的鉴别为：较早出现视网膜周边有骨细胞样色素沉着，散在无光泽的结晶样黄白色亮点，视盘蜡黄及视网膜血管细窄。三、治疗本病尚无特殊疗法。白点状视网膜变性白点状视网膜变性(retinitispunctata-albescens)为罕见的家族遗传性视网膜退行变性。其视网膜广泛散布白色斑点。为静止性夜盲症，因白色斑点及视网膜色素再生缓慢。一般无进行性恶化倾向。一、诊断1．幼年发病，可有暗点及视野缩小，中心视力尚好。2．视网膜遍布小圆形或卵圆形、大小均匀的白点，后极部较密，周边稀疏，偶见有融合成小哑铃形，一般不连接成片状。3．荧光素眼底血管造影术多见透见荧光，晚期为荧光渗漏。4．暗适应时间延缓。5．视觉电生理检查ERG正常或降低。EOG异常。二、治疗因其发病机制不明，无特殊疗法。玻璃膜疣玻璃膜疣(drusen)为黄白色透明的胶样物沉积于脉络膜的玻璃膜。有家族遗传性趋向。多见中年以后，60岁以上老年人更为常见。病理本病的视网膜组织病理检查，发现色素上皮广泛受累，黑色素颗粒在胞质内由密集分布变成分散分布，并有纤维性物质积聚，导致色素上皮细胞受推挤而引；起邻近感光细胞变性。因此认为玻璃膜疣为色素上皮细胞不正常的分泌活动也有人认为疣可能是变性的色素细胞转变而来，因而这些细胞内的透明物质可能是老年的色素上皮细胞，其中含有未消化的感光细胞外节。诊断1．视力障碍早期黄斑部多有玻璃膜疣侵犯，其视力尚可正常。有时有视物变形及中心视力下降。2．眼底检查玻璃膜疣为小的黄白色发亮圆点，边缘有轻微色素环绕。位于视网膜后，略向前凸，散在或成群分布，亦可融合成大片圆形或地图形的外观病变区色素脱失变淡。其边缘有色素增生。脉络膜毛细血管萎缩而露出大而硬化的脉络膜血管。赤道部玻璃膜疣较黄斑部为多。随年龄增大而疣亦增多，呈正相关改变。3．荧光素眼底血管造影荧光增强及透见荧光。4．视觉电生理检查ERG一般正常或低于正常。EOG低于正常。治疗因疣的病变过程缓慢，目前尚无有效疗法。如发现玻璃膜疣区色素增生及视力下降而有黄斑变化的可能性时，可用维生素C及维生素E，以增强视网膜对光损害的保护作用。可用硫酸锌制剂，可增强视网膜代谢作用。近视性视网膜脉络膜病变近视性视网膜脉络膜病变(juxtapapillarisretinochoroiditis)。单纯性近视，眼底改变不明显，视力矫正良好。高度近视，多伴有眼底改变，一般矫正视力欠佳。一、诊断1．视力障碍①远视力差，近视力正常，近点距离近。②进行性视力减退，随屈光度增加而加重。2．视物变形及中心暗点(为黄斑出血、机化瘢痕所致)。3．眼前黑影飘动因玻璃体变性、液化、混浊所致，暗适应差。4．眼底改变①豹纹状眼底。②近视性弧形斑(视盘颞侧有弧形白色斑或呈环状萎缩斑)。③黄斑有萎缩、出血或灰褐色斑，即Fuchs斑。④后巩膜葡萄肿。⑤赤道部及锯齿缘部囊样变性。⑥玻璃体变性液化混浊后脱离。⑦可并发视网膜裂孔及视网膜脱离。预防和治疗1．矫正屈光不正用最低度数达到良好矫正视力的效果，并能缓解过度集合引起的视疲劳。2．可配戴角膜隐形镜矫正视力。3．准分子激光或Lasik手术可矫正不同程度的近视，解除戴框架镜的诸多不便。4．加强青少年视觉卫生的宣传教育，加强身心健康的教育，保持良好的视力。5．对脉络膜新生血管，如在黄斑无血管区外，可酌情行氩激光治疗。6．黄斑裂孔，不伴视网膜脱离者可观察；如伴视网膜脱离者，手术治疗。视锥细胞营养不良视锥细胞营养不良(conedystrophy)是一种极少见的遗传性黄斑部变性疾病之一。本病主要损害视网膜视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。因此，早期黄斑受累，辨色力障碍；晚期致视网膜色素上皮变性而致色盲.故又有中心型视网膜色素变性之称。一、病因本病为遗传性疾病，亦常见散发病例。遗传方式为常染色体显性或隐性遗传。二、诊断(一)临床表现1．眼底改变(1)静止型视锥细胞营养不良：主要表现为色觉障碍，视力正常或轻度下降。其中可能有弱视，严重者伴眼球震颤、畏光，黄斑多正常。(2)进展型视锥细胞营养不良：有进行性色觉障碍及视力减退，晚期有夜盲。病情进展，双眼黄斑有对称性金箔样反光，显示色素上皮萎缩区如靶心状。亦有的为胡椒盐状改变(为色素小点和色素脱失)。晚期病例，见视盘颞侧苍白，动脉变细。除上述病变外，尚有病例见到周边视网膜为弥漫性色素上皮萎缩及骨细胞状色素沉着，此则应归锥—杆营养不良之列。2．视野检查有相对性或绝对性中心暗点，亦可有环形暗点。3．色觉检查早期红绿色盲，晚期全色盲。4．荧光素眼底血管造影黄斑区有强荧光背景，如靶心状改变，围绕一弱荧光中心。5．视网膜电图明视反应降低或消失；暗视反应正常或降低。6．暗适应检查视锥细胞阈值明显升高；视杆细胞阈值正常或升高。(二)诊断标准诊断本病依据为：进行性视力减退，畏光并喜暗光下活动，后天获得性眼球震颤，色觉障碍。眼底检查黄斑区有靶心状色素上皮细胞脱失，则可诊断。(三)鉴别诊断1．Stargardt病及中心晕轮状视网膜脉络膜萎缩性遗传性黄斑变性由荧光血管造影检查可分辨。前者黄斑区椭圆形无背景荧光(脉络膜淹没征)，后者病灶边缘为脱色素强荧光环，中央为脉络膜大血管显影。而视锥细胞变性则黄斑部为靶心状透见荧光改变。2．良好同心性黄斑变性：此病虽有靶心状眼底改变，但其视杆细胞损害重于视锥细胞，视力接近正常，色觉障碍较轻。3．氯喹性视网膜病变：眼底改变及荧光素眼底血管造影与视锥细胞变性相似，但有服用氯喹病史可以鉴别。三、治疗本病为遗传性黄斑变性疾病，无特殊疗法，视力下降随年龄增加而进行性加，重，可试用助视器。中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(centralareolarretinochoroidalatrophy)是原发性视网膜脉络膜萎缩的一种特殊类型。本病少见，有家族史。一、病因本病为家族遗传性疾病，常染色体显性或隐性遗传，为双眼对称性疾病，男女均可发病。二、病理黄斑区脉络膜毛细血管为一界限清晰的萎缩斑，病灶内视网膜色素上皮及神经上皮细胞均有萎缩及纤维化，脉络膜血管无硬化现象。三、诊断(一)临床表现1．少年起病，视力为缓进性减退；中年期视力明显降低；近老年期中心视力更差。无夜盲，有中心暗点。2．眼底检查早期黄斑部有色素脱失及色素沉着斑，中央凹反射弥散或消失，如金箔样反光。晚期，双眼黄斑部出现对称性环形、卵圆形、边界清晰的病变区，该灶区内色素上皮及脉络膜毛细血管消失，大血管裸露膜上，边缘清晰。3．荧光素眼底血管造影早期为黄斑部透见荧光，晚期为病灶中央弱荧光及脉络膜血管显影和其边缘色素脱失后的弱荧光环。(二)诊断标准本病仅局限于黄斑区或后极部，边界清楚的黄斑部色素紊乱，中央凹反光消失，有典型的荧光素眼底血管造影图像，I临床易于诊断。(三)鉴别诊断1．Stargardt病多在6—凹岁发病，双眼黄斑部可见对称性横椭圆形、边界清晰的色素上皮萎缩区，晚期病变区内脉络膜血管萎缩，病灶周围有多个黄色斑点。2．视锥细胞变性本病为黄斑部色素上皮轻度萎缩，边界不清，脉络膜无进行性萎缩，患者有典型的畏光及中心视力下降。色觉障碍及全视野ERG以及暗适应检查显示视锥细胞功能下降。3．老年性黄斑变性多在45-60岁间发病，无家族史。黄斑病变区边界不清，眼底有散在玻璃膜疣及视网膜下新生血管。四、治疗及预后本病为遗传性疾病。病因不明，目前尚无有效疗法，中心视力呈永久性下降。

曾海

颅内高压综合征

症状（一）颅内压增高的三联症。1．头痛程度各人不同。急性起病者常突然出现头痛。慢性起病者，开始常为间歇性，以早晨清醒时及晚间头痛较多。部位多数在额部、枕后及双颞。颅后窝肿瘤常引起颈部疼痛，并放射至眼眶部。颅内压增高的头痛常呈搏动性。咳嗽、用力打喷嚏、下蹲、低头等活动时均使头痛加剧；使用甘露醇脱水可使头痛缓解。头痛程度逐渐加重，可伴有注意力不集中，智力减退、意识模糊，甚至去脑强直。小儿因颅缝未闭，颅压增高时使颅缝分开，故可没有头痛，只诉头昏。2．呕吐常出现于剧烈头痛时，多伴有恶心，呕吐常呈喷射性。严重者不能进食，食后即吐，因此，病人常可出现严重失水，体重减轻及电解质紊乱。小儿病人常只有反复发作的呕吐为其唯一的症状。3．视乳头水肿这是颅内压增高的最可靠的体征，但不是一定会出现。幕下及中线病变出现视乳头水肿较早；幕上病变则出现得比较晚，甚至不出现。视乳头水肿早期没有视觉障碍。如果持续时间较长（例如数周或数月以上），视盘逐渐变得苍白，视力开始减退，视野向心性缩小，视神经发性萎缩，严重时可致失明。上述三个表现是颅内压增高的典型征象，称为颅内压增高三联征；是诊断颅内高压的主要根据。但三联征并非不可缺少，有时只在晚期才出现，也有始终不出现者。除此之外，颅内压增高还可外展神经麻痹，视力减退、智力减退、情绪淡漠、二便失禁、脉搏徐缓及血压升高等现象。（二）Cushing反射有人将生理盐水注入动物的脑蛛网膜下腔或脑室中，使ICP逐渐增高。动物的血压即显著升高、脉压增宽、脉搏缓慢、呼吸逐渐减慢。随着ICP的继续增高，血压也继续升高。一直至ICP升到接近动脉的舒张压时，血压即骤然下降，脉搏增快，最后呼吸停止。这一现象称为Cushing反射。在人体中同样有这种现象。在急性颅脑损伤而有ICP增高的病人中常可见到这一现象。估计此反射为机体为保证脑血流量，而通过自身调节机制使血压升高，克服颅内高压的阻力；当ICP超过舒张压时，则出现脑供血不足表现。因而，我们在处理颅内高压时，不应把升高的血压降得太低。（三）心律紊乱ICP增高的病人常有心律紊乱，通常以窦性心律失常为主。严重时亦可引起室性心律失常。其机理一般认为与脑干受到机械性压迫和血供障碍，以及血中儿茶酚胺分泌过多有关。（四）肺水肿和胃肠道症状ICP增高的病人，有时可出现肺水肿。特别是颅脑损伤伴有ICP增高患者的发生率较高。可能是由于中枢神经系统中血管运动中枢的功能发生障碍，周围血管收缩使血管阻力增加，左心室搏出量减少，肺内血容量增多淤积，最后导致肺水肿。一小部分ICP增高的病人，还可首先表现为胃肠道症状，主要为胃及十二指肠出现应激性溃疡、胃穿孔、胃肠道出血等。病因于ICP增高主要是颅腔空间与其内容物之间不平衡所引起。总括起来，其病因可分为两大类。（一）引起颅腔狭小的原因：常见的有先天性颅骨畸形，颅骨异常增厚及颅骨大块凹陷性骨折等。（二）引起颅内容物体积增加的原因：1．脑组织本身的体积增加（脑水肿）a.脑组织间隙内的水分增加，又称血管源性脑水肿。如颅内感染、急性脑血管病、肿瘤等。b.脑细胞内水分的增加，又称细胞中毒性水肿。如脑缺血、缺氧，各种原因所致毒血症（包括尿毒症、肝昏迷等），酸碱失衡，放射性坏死等。c.混合性脑水肿。如全身衰竭，心肾功能衰竭，营养不良性水肿及神经血管性水肿等。2．脑血流量的增加如高血压脑病，颅内血管性疾病（颅内血管瘤，动静脉血管畸形），以及各种原因引起的高碳酸血症。3．脑脊液过多（脑积水）任何原因所致的CSF生成过多，吸收减少或CSF循环阻塞等均可引起CSF过多。包括先天性脑积水、后天性脑积水（如脑室系统阻塞和假脑瘤综合征等）。4．颅内占位性病变如颅内血肿、脓肿、肿瘤、颅内肉芽肿及颅内寄生虫病等。检查1.眼底检查：对疑有颅内高压的病人进行眼底检查，如能见到视乳头水肿，则诊断较明确。但没有视乳头水肿亦不能排除ICP增高的可能，此时反复多次检查，并进行前后对比观察。为了不妨碍病情的观察，眼底检查一般不宜散瞳。2.腰椎穿刺：在脑室及椎管通畅的情况下，腰椎穿刺测量脑脊液压力，可以明确是否存在颅内压增高，并了解颅内压增高的程度。但对严重颅内压增高或有慢性枕骨大孔疝时，腰穿有诱发或加重脑疝的危险，一般应列为禁忌，故应严格掌握适应症。为了明确诊断，如颅内感染性疾病，必须进行腰穿检查时，一定要小心操作，通常采用细小的腰穿针。穿刺成功后应缓慢拨出针蕊，缓慢放液。如压力>250～300mmH2O,应不放CSF或取压力管内CSF送化验。术后立即用20%Mannitol快滴脱水，并去枕平卧6小时，以避免脑疝形成。3．侧脑室穿刺术：对于脑室系统阻塞等有侧脑室穿刺引流指征或不宜腰穿的患者，可以选择侧脑室穿刺测压及引流，以明确诊断及抢救危重病人。4．颅骨X线片检查：可以观察是否有鞍背、后床突脱钙。对幼儿及儿童侧有较大的诊断价值，尚可看到是否有脑回压迫增加、颅缝分离、颅骨破坏等，以判断有无颅内压增高。但头颅X线片对急性起病和早期颅高压病人帮助不大，因为ICP增高的X线表现均须在压力持续增高达1个月以上才可见到。5．头颅CT及MRI检查：可以了解颅内有无器质性病变以及病变的部位、性质等。诊断颅内高压综合征的诊断依据1个主要指标+2个次要指标：1、主要指标：①前囟膨隆②呼吸不规则③瞳孔不等大或散大④视乳头水肿⑤其他原因不能解释的高血压2、次要指标：①昏睡或昏迷②惊厥或和肌张力明显增高③呕吐④头痛⑤予甘露纯1g/kg静注后，4小时内血压明显下降治疗1.原发病与继发病兼治：降颅压只是临时性措施，解除病因，终止其发病机理才是根治性治疗。2.首先处理危及生命的病情：保持呼吸道通畅，充分供氧；心跳呼吸停止者立即心肺复苏；积极提升血压以维持CPP，有效降低ICP；控制输液量；为紧急手术做好准备。预后积极治疗原发病，经有效的脱水治疗或手术治疗，预后良好。如延误治疗，有合并并发症预后差。预防积极防治原发病是最主要的预防措施。

曾海

治愈小儿颅咽管瘤，让孩子不再“低”人一等

天下父母最大的心愿，就是希望自己的孩子能够健康茁壮地成长。然而孩子的成长路上总会有许多挫折让父母不知所措，其中最常见的莫过于孩子身体发育不良，比如不长个儿。孩子身体发育受阻的原因有很多，患有小儿颅咽管瘤就是其中一种。第四军医大学唐都医院小儿神经外科王超博士提醒家长们，孩子身高发育不良，千万不要一味的给孩子买增高药、增高鞋垫，应该相信科学，先到医院检查是否是激素分泌、疾病等因素所致。王超博士指出，小儿颅咽管瘤因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。小儿颅咽管瘤究竟是一种什么病呢？王超博士介绍，颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。临床上，小儿颅咽管瘤症状主要有以下三个方面，家长朋友们一定要多加留意自己的孩子。1、颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。患儿症状表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。2.内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍等。3.视力视野障碍几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。关于小儿颅咽管瘤的治疗，王超博士表示：“目前来讲，手术切除肿瘤是目前治疗小儿颅咽管瘤的主要手段。一般来说，能否完全切除肿瘤主要取决有于肿瘤与周围组织的粘连程度。”术后放疗对延迟肿瘤复发有一定作用，小儿颅咽管瘤放疗效果优于成人。外照射是目前广泛采用的放疗方法，另外，也可通过穿刺肿瘤囊腔注入放射性核素进行腔内照射。

王超

漫话视神经炎

感染可诱发“视神经炎”，儿童发病急要及时治疗原创王一心澎湃身体2017-09-0221:59王一心上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院眼科主任医师亮亮是个聪明伶俐的小男孩，今年9岁了，平时视力很好，但这两天眼睛不红不肿，看东西就是不清楚，眼球转动时还有点疼痛。他妈妈赶紧带他到医院就诊，当时双眼视力只有0.2，医生检查后诊断为“视神经炎”。什么是视神经炎呢？说起视神经炎，大家可能比较陌生，我们还是从视神经说起吧。眼睛接收外界的光线和影像后，经过视路把光学信号传至大脑枕叶皮质的视觉中枢。其中从眼底视盘（也可称为视乳头）到视交叉的一段我们称为视神经，这一段长度约为40mm。除了眼底视盘用眼底镜可以看见，其后方的视神经我们是看不见摸不着的，因此诊断视神经疾病就必须依靠病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等检查，另外还可借助视觉诱发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI等检测手段。图片视神经疾病的常见病因有三种：炎症、血管性疾病、肿瘤。对于中老年患者要首先考虑血管性疾病，而儿童和年轻人应首先考虑炎症、脱髓鞘疾病。视神经炎可分为眼球内段的视盘炎和眼球后段的球后视神经炎，多为单眼发病。视盘炎多见于儿童，约半数是双眼患病。除了视力下降以外，我们可以从儿童的眼底视乳头表现诊断；球后视神经炎多见于青壮年。视神经炎的病因多为：1.炎性脱髓鞘：最常见。上呼吸道感染、消化道病毒感染、精神打击、预防接种等可引起机体的自身免疫，产出自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。结核、梅毒和多发性硬化的患者容易发生视神经炎。2.感染：局部和全身的感染都可累及视神经而导致视神经炎。常见的局部感染有眼内、眼眶内、口腔、鼻窦、中耳和乳突及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。3.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等都可引起视神经的非特异性炎症。成人的球后视神经炎，可能眼底看不出来明显病变，但视力的突然下降、眼球转动时疼痛，瞳孔散大，直接对光反应较迟钝等都有利于诊断。视野检查可表现为中心暗点或视野的向心性缩小；视觉诱发电位90%的患者有改变；头颅磁共振成像（MRI）了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。另外眼眶MRI检查对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等有着重要意义。值得庆幸的是，儿童视神经炎的特点是发病急，但预后好，约70%的患者视力可恢复到1.0。亮亮经过及时治疗，视力也恢复了正常。这里要提醒家长，一旦发现孩子不明原因的视力下降，应及时就诊，以免延误治疗。图片

王一心

颅内动脉瘤

症状和体征(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状;部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。2.动脉瘤破裂后的变化(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方;B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧;C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型;D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：的病人可伴有Willis环发育异常。B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。临床特点为：①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。②病人好发年龄在43～70岁。③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。③临床表现：A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。E.脑血管痉挛。F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压，导致血流减少。G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。巨型动脉瘤除非完全形成血栓，不然不能防止出血，一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年，血栓形成为向心性的，即血块呈层状由外部向中心形成血栓，也偶有动脉瘤出血时，同时，在瘤内形成血栓的，完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。对于绝大多数动脉瘤来说，确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊，腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法，根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难，凡中年以后突发蛛网膜下腔出血，或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作，伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍，以及出现嗅觉障碍者，均应考虑到动脉瘤的可能，应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断，一般来说，如果造影质量良好，造影范围充分，阅片水平较高，则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

张洪钿

垂体微腺瘤

概念：临床上，将直径≤10mm的垂体瘤称为垂体微腺瘤，大多通过影像学（CT或MRI）确定诊断（直径>10mm的垂体瘤称为垂体大腺瘤）。有些垂体微腺瘤是因其它原因行头CT或MRI检查时偶然发现，病人无任何垂体瘤的临床症状，垂体内分泌学检查也完全正常，此类病人不急于采取任何治疗措施，定期随诊即可。若无症状，每1~2年复查一次头增强MRI。广州医科大学附属第六医院内分泌科李绍清脑垂体瘤分类分泌性(功能性)垂体瘤腺瘤：生长激素细胞腺瘤(CH)泌乳素腺瘤(PRL)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH)促甲状腺素细胞腺瘤(TSH)．生殖激素型腺瘤(GnH)非分泌性(非功能性)垂体腺瘤：滤胞性腺瘤脑垂体瘤临床表现：脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能下降症状，出现视力障碍及其他颅神经和脑症状。脑垂体瘤与性功能低下性功能低下是指阳痿、性欲下降，性功能低下是早期发腺垂体腺瘤的临床表现之一，约有60%的垂体瘤患者有性功能障碍，但实际情况要远远高于这一数字，因为我国的传统历来对性非常保守，有些人对此往往不愿启齿。垂体瘤造成性功能低下的原因主要有：1．垂体瘤对正常垂体组织的压迫及放射性治疗的损伤造成垂体功能低下，影响了人体内的下丘脑-垂体-性腺轴，以至促性腺激素分泌不足，进一步导致性腺功能低下。2．泌乳素型垂体微腺瘤，女性表现为停经、泌乳、不孕，男性表现为阳痿、性功能减退，这与高泌乳素血症抑制了促性腺激素的释放、降低了垂体反应性并减少睾酮生成有关，这种情况下单纯补充睾酮制剂是不能奏效的。PRL>100ug/IL（正常，男性<20ug/L，女性<30ug/L）3．促甲状腺素腺瘤由于甲状腺功能低下，全身代谢缓慢，使体内雌激素和雄激素的代谢随甲状腺素的缺乏而减少。4．促肾上腺皮质激素型和生长激素型垂体腺瘤患者所引起的肥胖亦是性功能低下的原因之一。脑垂体瘤与不孕、泌乳、月经不调泌乳素腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，由于其分泌的高泌乳素的影响及雌激素的减少，女性患者往往表现为月经量明显减少、泌乳（与乳头接触的内衣变湿），继而导致闭经、不孕，对身心健康、家庭生活影响极大，但如果能够及时进行治疗，还是很容易被早期发现的，指导患者进行正确的治疗。脑垂体瘤与头痛大约有2/3的患者早期都有头痛，疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近，程度较轻，呈间歇性发作。由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内，蝶鞍周围为密闭的骨质，只有上方覆以韧性的鞍隔，肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，当肿瘤向上生长突破鞍隔后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后，疼痛明显减轻或缓解，但如果不进行治疗，随着肿瘤的生长，疼痛还会出现。脑垂体瘤与视力下降、视野缺损垂体瘤在蝶鞍内可以突破鞍底向下生长，并向两侧侵及颅内的重要血管和神经，但最常见的生长方式是向鞍上发展而压迫视交叉和视神经，而引起视力下降和视野缺损，患者往往主诉视力下降、看不到两边，总撞门边。出现了视力视野障碍就需要尽快手术，解除对视神经的压迫，挽救视力。如果伴有向其它方向的生长则称为侵袭性垂体腺瘤，治疗难度明显增大，手术很难一次性切除，需要针对具体情况采取个体化的治疗。脑垂体瘤与面容、四肢及形体的改变生长激素型垂体腺瘤由于其分泌过多的生长激素，导致四肢、肌肉和内脏过度生长，在青春期骨骺未融合前表现为巨人症，成人则表现为手脚变大（鞋号逐渐增大）、头颅及面容宽大、颧骨高、鼻肥大、唇增厚、皮肤松弛、粗黑、毛发增多，并出现声音嘶哑、睡眠打鼾及睡眠呼吸暂停综合征；而促肾上腺皮质激素腺瘤由于脂肪的代谢和分布异常，脂肪堆积在胸、腹、臀部，而四肢相对瘦小，呈“向心性肥胖”，脸部呈满月状，体重明显增加，四肢皮下血管显露并有紫纹。这两种类型的垂体瘤严重影响了人的外部形象，应该进行积极的治疗，生长激素型垂体腺瘤一般术后几天即可收到明显的效果，患者自我感觉肢体、脸庞缩小，皮肤变得细腻、光滑，睡眠质量也明显缓解。脑垂体瘤与其他神经和脑损害：如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍，累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦，可发生II、IV、V、VI颅神经麻痹，突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏．并发颅内感染。处理策略：首先，病人的临床表现结合垂体内分泌学和垂体影像学检查，多可确定垂体微腺瘤的类型，如泌乳素微腺瘤、GH微腺瘤、ACTH微腺瘤或分泌功能无明显影响的微腺瘤（仅有头痛，或青年女性的轻度月经紊乱）等。泌乳素（PRL）微腺瘤：1．首选药物治疗。未生育女性合并垂体泌乳素微腺瘤，一般可口服多巴胺激动剂－嗅隐亭治疗，文献报道2个月后70%的女性能够妊娠。经过长期治疗，肿瘤体积可缩小，部分患者可以治愈。青年女性在在服用多巴胺激动剂治疗后妊娠，怀孕期间可能会出现垂体腺瘤卒中或明显增大，必要时需紧急手术。长期服用嗅隐亭，部分患者因副作用较重难以坚持服用，这种情况下也可以选择手术治疗。2．经蝶窦手术。手术对于药物不耐受或多巴胺激动剂耐药的患者来说是最根本的治疗方法。手术是否成功关键在于术者的经验、肿瘤的大小和是否具有侵袭性，60%~90%的患者在术后达到正常的泌乳素水平。因此，病人选择手术治疗是合理的。当然，最重要的前提是经蝶窦手术死亡率低，手术影响正常垂体功能的机会也很少，后者对想生育的患者非常重要。值得注意的是，长期服用多巴胺激动剂治疗可能影响手术疗效。将内镜技术引入经蝶手术，创伤更小，鼻腔几乎无损伤，术中视野更好，肿瘤切除更彻底，正常垂体保护更好，病人恢复更快，恢复中更舒适，手术效果更好。3．随诊观察。纵向研究显示，仅7%的泌乳素微腺瘤能够发展成为较大的肿瘤病变。因此，对于泌乳素微腺瘤患者，如果患者有正常的月经周期和性欲，而且溢乳较轻，不准备怀孕的话，可以先随诊观察，不必马上治疗。生长激素（GH）微腺瘤：1．首选手术治疗。经蝶窦手术是GH微腺瘤患者的首选治疗方法，效果较好。内镜取代手术显微镜的经单鼻孔蝶窦手术创伤更小，效果更好，2/3以上的患者术后GH可降至正常水平。2．药物治疗。生长激素拟似药物，如奥曲胎、善龙等。这些药物可使50%~60%的患者血GH和IGF-1降低到正常水平，并能使90%多的患者改善症状。药物价格较贵。主要副作用是胃肠道反应以及胆囊结石。3．放射治疗。对有手术禁忌的病人或肿瘤术后残留的病人可选择放射治疗。放疗对GH微腺瘤相对效果较好，有60%~90%的GH腺瘤对放疗较敏感。多数2年左右取得明显效果，但放疗后垂体功能减退者高达40%。伴有视野缺损和颅内高压者禁忌。促肾上腺皮质激素（ACTH）微腺瘤：手术治疗是首选方法。选择性经蝶窦入路微腺瘤切除术可以使95%的病人达到内分泌学缓解，而垂体前叶的功能可以恢复正常。有时仅切除了正常或增生的垂体组织，但术后2/3患者病情可以完全缓解。功能无明显影响的微腺瘤：处理原则是定期随访。无压迫或内分泌学表现，完全不必考虑治疗尤其是手术治疗。综上所述，垂体微腺瘤的治疗应是个体化的。部分患者仅需随访，部分患者需要经蝶窦手术，部分患者药物治疗为首选。经蝶窦手术应首推内镜经单鼻孔蝶窦垂体微腺瘤切除手术。相比显微镜下的经蝶手术，内镜手术视野更清晰，肿瘤彻底切除的可能性更大，手术创伤进一步减少，特别是鼻腔的损伤进一步减轻，病人术后不适明显减轻，恢复更快。

李绍清

颅内动脉瘤

症状和体征(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状;部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。2.动脉瘤破裂后的变化(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方;B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧;C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型;D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：的病人可伴有Willis环发育异常。B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。临床特点为：①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。②病人好发年龄在43～70岁。③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。③临床表现：A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。E.脑血管痉挛。F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压，导致血流减少。G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。巨型动脉瘤除非完全形成血栓，不然不能防止出血，一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年，血栓形成为向心性的，即血块呈层状由外部向中心形成血栓，也偶有动脉瘤出血时，同时，在瘤内形成血栓的，完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。对于绝大多数动脉瘤来说，确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊，腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法，根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难，凡中年以后突发蛛网膜下腔出血，或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作，伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍，以及出现嗅觉障碍者，均应考虑到动脉瘤的可能，应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断，一般来说，如果造影质量良好，造影范围充分，阅片水平较高，则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

张洪钿

选择科室

选择地区

选择地区