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徐大夫:上次问诊,外伤会不会引起全身
瘫痪
?你说不会。现在,我感觉“可能性”很大!这两天,基本不能站立了!更不能去锻炼身体!腰部肌肉如同橡皮泥一样,无力!血压增高,血糖增高!
徐蔚海
主任医师
神经科 北京协和医院
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您好!理解!别着急!全身
瘫痪
指四肢
瘫痪
。你提供的症状目前仍集中在腰,双下肢无力感。仍然强调积极康复锻炼,控制好血糖血压。另外,肌电图做了吗?
中间因为发生了骨折、血栓等一些问题暂停用药,近期麻木胀痛的厉害,这几天大小便完全失禁,胸部以下不能自主,感觉已经
瘫痪
了。想问下医生这种情况还能不能手术治疗?下面网址为当时在江苏省人医做的增强MR电子版
刘晓东
副主任医师
神经外科 复旦大学附属华山医院
咨询医生
片子看过了,包括以前的和最近的,都太模糊不清,能否把片子拿到门诊来看一下。如果病人现在已经双下肢
瘫痪
了,大小便也不行了,开刀后恢复不了了。开刀只能是去取一块病理组织去化验,明确病因,确实是胶质瘤
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《解痉药》大全,临床最详细的讲解说明(分类明确)!
腹部痉挛性疼痛是由腹部空腔脏器痉挛性收缩引起的,比如胃痉挛、肠痉挛、阑尾痉挛、胆道痉挛、输尿管痉挛等。单纯的痉挛一般是由受凉、劳累、情绪刺激等引起的,可用解痉止疼药来缓解。临床常用解痉药大全(分类明确)临床常见解痉药的分类:生物碱类M胆碱受体阻断药、季铵类抗胆碱能药、叔胺类抗胆碱能药、罂粟碱衍生物(维林类)及其他解痉药。一、生物碱类M胆碱受体阻断药代表药是阿托品.它们的共同特点是能具有对抗乙酰胆碱和拟胆碱药的毒蕈碱样作用,引起平屑肌松弛、腺体分泌抑制、心率加速、瞳孔扩大等。临床应用广泛,主要用于内脏平滑肌绞痛。常见副作用是口干、乏汗、心悸、视力模糊等。青光眼和前列腺肥大者禁用。1.阿托品:具有多方面药理作用,能解除平滑肌痉挛,包括解除血管痉挛,改善微血管循环;抑制腺体分泌;解除迷走神经对心脏的抑制,使心跳加快;散大瞳孔,使眼压升高;兴奋呼吸中枢。主要用于:抢救中毒性休克,有机磷农药中毒;治疗胃肠痉挛引起的疼痛、肾绞痛、胆绞痛及麻醉前给药减少支气管粘液分泌等;眼科用来散瞳。特点:抗胆碱作用比较强,用途广泛,为基础医疗体系必备药物之一。注意:阿托品静脉注射宜缓慢,用量超过5mg时,即产生中毒,中毒表现为兴奋过于强烈时可用短效巴比妥类或水合氯醛,呼吸抑制时可用尼可刹米。另外可皮下注射新斯地明0.5~1mg,每15min1次,直至瞳孔缩小症状缓解为止。2.山莨菪碱(654-2):由山莨菪中提取的一种生物碱,用人工合成方法制成的药品称为"654-2",可使平滑肌解除痉挛,对微血管的解痉作用更明显,同时有镇痛作用。适用于治疗:胃肠道及胆道平滑肌痉挛引起的疼痛;感染中毒性休克;血管性疾病,如脑血管痉挛,脑血栓,血管神经性头痛等;各种神经痛,如三叉神经痛,坐骨神经痛;眩晕病;眼底病等。特点:作为解痉药,其散大瞳孔和抑制腺体分泌作用较阿托品弱,而且极少引起兴奋症状。解痉作用较阿托品弱,且口服吸收较差。注意:脑出血急性期病人禁用。3、丁溴东莨菪碱:丁溴东莨菪碱注射液其外周作用与阿托品相似,仅在作用程度上略有不同。用于各种病因引起的胃肠道痉挛、胆绞痛、肾绞痛或胃肠道蠕动亢进等。特点:本品对平滑肌解痉作用较阿托品为强,能选择性地缓解胃肠道、胆道及泌尿道平滑肌痉挛,亦可用于解除血管平滑肌痉挛及改善微循环;其对心脏、眼平滑肌(散瞳及调节麻痹)和唾液腺等腺体分泌的抑制作用较阿托品较小。注意:对于血压偏低者应用本品时,应注意防止产生体位性低血压;皮下或肌注时要注意避开神经与血管,如需反复注射应不在同一部位,宜左右交替注射;禁与碱、碘及鞣酸配伍。4.颠茄:作用同阿托品相似,但药效较弱,常用于于胃及十二指肠溃疡,轻度胃肠道、肾、胆绞痛等。本品为胃肠解痉药类非处方药药品。二、季铵类抗胆碱能药1.普鲁本辛(溴丙胺太林):具有与“阿托品”相似的M受体阻断作用。适用于:胃和十二指肠溃疡的辅助治疗,亦用于胃炎、胰腺炎、胆汁排泄障碍、多汗症、孕妇呕吐及遗尿。特点:对胃肠道平滑肌具有选择性,所以对胃肠道的作用较强而持久。对汗腺、唾液的分泌有轻度抑制作用。注意:对本品过敏及青光眼患者禁用。肝、肾功能不全者及心脏病、高血压、前列腺肥大、消化道阻塞性疾病、重症肌无力、尿潴留、呼吸道疾病患者慎用。2.格隆溴铵:其周围作用类似阿托品特点:能选择性作用于消化道,有抑制胃液分泌及调节胃肠蠕动作用,服后能迅速解痉、抑酸、止痛。缓解内脏痉挛只可作为辅助药,主要利其较强抑制胃液分泌作用用于胃、十二指肠溃疡及慢性胃炎等,本品抑制腺体分泌作用较强,临床亦多用于麻醉前给药。服药初期可出现口干(口苦)现象,在1~2周后减轻或消失。注意:青光眼、前列腺肥大、幽门梗阻患者忌用。3.匹维溴铵:它是一种钙拮抗剂,通过抑制钙离子流入肠道平滑肌细胞发挥解痉作用。特点:没有抗胆碱能作用,也没有对心血管系统的副作用。对症治疗与肠道功能紊乱有关的疼痛、排便异常和肠道不适及与胆道功能紊乱有关的疼痛。本品可以用于前列腺肥大、尿潴留和青光眼的肠易激综合征病人。注意:孕妇、哺乳期妇女、儿童禁用。片剂不宜嚼碎,宜直立体位服用。4.奥替溴铵:对于消化道平滑肌具有选择性和强烈的解痉挛作用,因此适用于所有的运动功能亢进,不同原因和不同部位以及由于平滑肌纤维病理性萎缩引起的痉挛反应。适用:胃肠道痉挛和运动功能障碍(肠易激综合征,胃炎,胃十二指肠炎,肠炎,食管病变)。也可用于内窥镜检查前准备。特点:在治疗剂量不会引起副作用,亦不会引起阿托品样作用,过量不会对人体造成特别的问题。注意:青光眼、前列腺肥大、幽门狭窄的患者使用应提高警惕。5.奥芬溴铵有抑制胃肠蠕动和减少胃液分泌作用。具有阿托品样的外周作用及具有显著的神经节阻滞作用,但对中枢神经系统作用小。适用于:十二指肠溃疡及胃肠道痉挛等注意:幽门梗阻患者、前列腺肥大患者、青光眼患者、手术前患者禁用;心功能不全患者、反流性食管炎患者、不完全性或完全性肠梗阻等患者、孕妇及哺乳期妇女、儿童慎用。三、叔胺类抗胆碱能药代表药物是贝那替秦片:本品能有效的抑制胃液分泌,缓解消化性溃疡的症状,解除胃肠痉挛,减轻胃痛、恶心、呕吐及消化不良,使胃肠功能趋于正常。适用:治疗胃及十二指肠溃疡,胃酸过多、胃肠痉挛、胃胀气、胆石绞痛、多汗,以及其他自主神经障碍引起的胃肠疾病。注意:有可能发生口干、排尿困难、瞳孔散大及便秘。青光眼、前列腺肥大、幽门狭窄患者禁用。四、罂粟碱衍生物1.屈他维林:是一种特异性平滑肌解痉药,对血管、支气管、胃肠道及胆道等平滑肌均有松弛作用,用于解除或预防功能性或神经性的平滑肌痉挛。特点:屈他维林的解痉作用比同样作用于平滑肌的罂粟碱强很多倍,而且作用持续时间更长。屈他维林只作用于平滑肌而不影响自主神经系统,因此可用于抗胆碱类解痉药禁忌的青光眼和前列腺肥大的患者。不良反应:可见过敏性皮炎、头痛、头晕、恶心、心悸和低血压;本药注射时有眩晕、心悸、多汗等。2.阿尔维林:是一种选择性平滑肌松弛药。可选择性作用于胃肠道及泌尿生殖器官的平滑肌特点:正常剂量下几乎不影响气管和血管平滑肌。对平滑肌的解痉作用是罂粟碱的2.5~3倍,为阿托品的5倍。但其抗胆碱作用仅为阿托品的万分之一。适用于:肠易激综合征、肠痉挛、腹痛、憩室炎所引起的疼痛、胆道痉挛,也用于痛经、子宫痉挛、泌尿道结石或感染引发的痉挛性疼痛、下泌尿道感染引起的尿频、膀胱痉挛及其他痉挛性疼痛。不良反应:恶心、头痛、头晕、瘙痒、红斑、皮疹及过敏反应注意:对阿尔维林过敏者、麻痹性肠梗性肠梗阻患者、前列腺瘤患者禁用。妊娠前3个月慎用。3.美贝维林:本品是一亲肌性解痉药,直接作用于胃肠道平滑肌解除痉挛症状,同时不影响正常肠运动。特点:解痉作用不通过自主神经系统,因无抗胆碱作用。对症治疗肠易激综合症引起的腹痛痉挛,肠功能紊乱和肠部不适,治疗由于器质性疾病继发引起的肠痉挛。适用于前列腺肥大和青光眼患者。不良反应:偶见头痛、头晕、腹胀、恶心和皮肤过敏等。注意:对盐酸美贝维林过敏者、肠梗阻患者禁用、粪便嵌塞和结肠弛缓患者、严重肝功能不全者禁用。宜于餐前20min服用,并应整片吞服,勿咀嚼。五、其他解痉药1.曲美布汀:本药为胃肠解痉药,对胃肠道平滑肌具有较强的松弛作用,能缓解各种原因引起的痉挛。特点:故本药能直接作用于消化道平滑肌,对胃肠道平滑肌双向调节作用,调整胃运动节律,改善胃排出功能;改善慢性胃炎伴随的腹胀、腹痛等消化系统症状;调整肠运动节律,改善肠运动状态;改善肠易激综合征伴随的食欲缺乏、腹鸣、腹泻、便秘等消化系统症状,也用于肠道易激综合征。本药毒性较低,不良反应少而轻微。2.间苯三酚:是一种非阿托品类、非罂粟碱类纯平滑肌解痉剂,用于消化系统和胆道功能障碍引起的急性痉挛性疼痛及急性痉挛性尿道、膀胱、肾绞痛;妇科痉挛性疼痛。本品为注射剂:40mg/4ml肌肉或静脉注射,每次1~2安瓿,每日1~3安瓿。静脉滴注每日剂量可达5安瓿,于5%或10%的葡萄糖注射溶液滴注。极少数可能有过敏反应,例如皮疹,荨麻疹。注意:该注射液不能与安乃近在同一注射针筒混合使用(可引起血栓性静脉炎);本品长期低温(10℃以下)存放可能析出结晶,使用前可微温(40~50℃)溶解,待结晶溶解后,冷至37℃,仍可使用;妊娠及哺乳期妇女慎用。
谢仁武
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百日咳、白喉、破伤风,该如何预防?
近日“百白破疫苗”引起了一番热议,接种疫苗仍然是预防百日咳、白喉、破伤风这些疾病最经济、最直接、最有效的手段,但同时,此刻也需要对这几种疾病有所认知。百日咳百日咳是一种严重的、传染性极强的呼吸道感染性疾病,由百日咳鲍特菌感染引起,病程长,未经治疗,咳嗽持续2-3个月,故曰“百日咳”。临床特点主要表现:阵发性、痉挛性咳嗽伴有深长的“鸡鸣”样回声为特征。虽然百白破疫苗接种以后,我国百日咳发病率一直保持在一个相当较低的水平(<1/10万)。但据WHO统计,近年来全球多个国家均出现百日咳重现,如美国、加拿大、英国、澳洲、韩国和日本等。根据中国CDC所发布的法定传染病疫情概况,近年来发病呈明显增高趋势。传染源:百日咳患者、隐性感染者及无症状带菌者均为传染源。潜伏期末到病后2~3周传染性最强。传播途径:经呼吸道飞沫传播,许多咳嗽的青少年及成人是隐性或者百日咳杆菌的带菌者,婴儿多来自家庭成员间的传播,所以家庭成员间隔离很重要。易感人群:人群普遍易感,5岁以下小儿易感性最高,由于母体缺乏足够的保护性抗体传递给胎儿,所以6个月以下婴儿发病率较高。新生儿也可能发病,尤其是未接种或者没有全程接种疫苗者。1.临床特点➤无发热但咳嗽迁延且进行性加重;➤病初多伴流涕,但与绝大部分呼吸道病毒感染不同,不出现脓鼻涕;➤发作性咳嗽的关键鉴别点是鸡鸣样回声,除非到呼气无法持续,否则绝不吸气;➤发作性咳嗽夜间多发;➤小婴儿可以有呼吸暂停或抽搐的表现;➤大部分婴儿有与迁延的无热咳嗽患者接触史(青少年或成人,多为家庭成员);➤有时无咳嗽的青年或成人表现为阵发性出汗也是特点之一。2.宝宝患了百日咳,咋护理?宝宝在痉咳期咳嗽剧烈,很多家长会很紧张,看着宝宝撕心裂肺的咳嗽不知所措。➤痉咳的护理:减少引起痉咳的诱发因素。痉咳发作时,协助侧卧、坐起或抱起,轻拍背部,助痰排出,随时擦拭口鼻分泌物。夜间痉咳影响睡眠可遵医嘱服用镇静剂。➤饮食护理:痉咳常导致呕吐,为保证患儿营养供应,须给予营养丰富、易消化、无刺激性、较黏稠的食物,采用少量多餐的办法,喂食不能过急,食后少动,以免引起呕吐。➤病情观察:如果孩子出现持续高热、气促、而咳嗽频繁为并发肺炎的表现。出现意识障碍、反复惊厥、瞳孔和呼吸的改变,为百日咳脑病的表现。均需要及时处理。恢复期一般主张在家中恢复,此时要注意避免二次感染。3.预防百日咳是一种疫苗可预防性疾病,目前采用的百白破预防针,是由白喉类毒素、百日咳菌苗、破伤风类毒素组成,它是预防百日咳、白喉、破伤风三种疾病的有效措施。此外,对于密切接触了百日咳患儿的易感儿,可用红霉素14天,以预防发病。白喉白喉是由白喉杆菌引起的急性呼吸道传染病。是一个极易传播,发生迅速的疾病。其临床特征为咽、喉部等处黏膜灰白色假膜形成和白喉外毒素引起的低热、乏力、恶心、呕吐等全身毒血症症状,严重者可并发心肌炎和周围神经麻痹。白喉在我国已经是一种几乎被消灭的疾病,2007年至2017年底统计报告显示,全国无白喉病例报告。传染源:患者和白喉带菌者均为传染源。在潜伏期末至病后2周即从呼吸道分泌物中向外排菌,具有传染性。传播途径:主要经呼吸道飞沫人-人传播,也可经食物、玩具及物品间传播。易感人群:人群普遍易感,新生儿经胎盘获得免疫力,抗体水平在1岁后基本消失。患病、隐性感染及预防接种后均可产生外毒素的抗体,免疫力持久。1.临床特点症状为发烧、咽喉痛、声音嘶哑、犬吠样咳嗽、咽喉、扁桃体及其周围组织出现白色伪膜。严重者全身中毒症状明显,可并发心肌炎和周围神经瘫痪并导致死亡。白喉可分为四种类型,其发生率依次为咽白喉、喉白喉、鼻白喉和其他部位的白喉。成人和年长儿童以咽白喉居多,其他类型的白喉较多见于幼儿。2.治疗方法➤一般治疗:患者应卧床休息和减少活动,一般不少于3周。要注意口腔和鼻部卫生。➤病原治疗:早期使用抗毒素和抗生素是治疗成功与否的关键。3.预防➤早期发现:及时隔离治疗病人,直至连续2次咽拭子白喉杆菌培养阴性,可解除隔离。如无培养条件,起病后隔离2周。➤带菌者:予青霉素或红霉素治疗5~7天,细菌培养3次阴性始能解除隔离。如用药无效者可考虑扁桃体摘除。➤疫苗:对学龄前儿童应预防接种百、白、破三联疫苗。➤切断传播途径呼吸道隔离:病人接触过的物品及分泌物,必须煮沸或加倍量的10%漂白粉乳剂或5%石炭酸溶液浸泡1小时。破伤风破伤风是破伤风梭菌经由皮肤或黏膜伤口侵入人体,在缺氧环境下生长繁殖,产生毒素而引起肌痉挛的一种特异性感染。破伤风杆菌为专性厌氧菌,在自然界分布广泛,可存在于灰尘、土壤、人或动物粪便等,主要通过皮肤或黏膜伤口侵入人体,常见于外伤和烧烫伤患者、不洁接生的新生儿及手术器械消毒不严等情况。1.临床特点主要见于受到外伤的患者,不论伤口大小、深浅,出现肌紧张、扯痛,张口困难、颈部发硬、反射亢进等症状体征。2.治疗与预防良好的伤口处理和接种疫苗对预防破伤风感染至关重要。3.伤口处理措施(1)对于大量细菌污染和脏的伤口,推荐进行伤口清理,在容易实施并且保证安全的情况下,伤口内的刺激性异物或污物应尽可能在现场去除。同时,在处理时应注意使用清洁技术,但并非要求一定无菌。在野外条件下,饮用水可作为首选的伤口冲洗液。(2)伤口冲洗具有明显的时效性,应尽早实施。建议使用高压冲洗(6~12PSI,1PSI=6.895kPa),以降低伤口感染的发生率,尤其适用于开放性骨折,应保障不少于1000ml的伤口冲洗量。除了存在狂犬病暴露风险的伤口,不推荐在伤后冲洗后使用其他制剂。(3)伤口处理或缝合时如果需要去除毛发,应选择剪除而不是刮除。存在明显失活组织的创面应该敞开。(4)对于未接受破伤风免疫、存在高危因素而延迟转运的伤员,应该考虑给予青霉素类抗生素口服,有可能延缓破伤风的临床发作时间。预防接种对学龄前儿童应预防接种百、白、破三联疫苗。对出现伤口者,确诊破伤风后,早期有效地注射破伤风类毒素。
张伟
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渐冻症早期常见的8个征兆
渐冻症的症状是进行性的加重的过程,然后出现萎缩,出现肌束的震颤,最后发展到延髓的麻痹,以及临床上锥体束的症状,这个发展的过程是进行性的不断的加重的过程。1.对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。表现就是双手掌面内侧肌肉组织减少,双手无力等症状。2.构音不清、声音嘶哑。患者表现为讲话含糊不清,说话声音嘶哑等症状。3.饮水呛咳、咽下困难。患者在喝水的时候会出现呛咳,吃东西吞下去的时候比较困难等症状。4.流涎、舌肌萎缩。患者可能出现舌头变小,口角流口水等症状。5.肌束颤动。患者可能出现局部肌肉跳动等症状。6.双下肢无力。患者行走时感觉双下肢无力,容易疲劳。7.肌张力增高,比如行走时出现痉挛性或剪刀样步态。8.手指运动笨拙而不灵活。患者手指在做精细动作不准确,比如抓筷子不稳等。
运动神经元渐冻心灵
眼睑痉挛、面肌痉挛你分得清楚吗
我们大家几乎每人都有过“眼皮跳”的经历——当疲劳过度,睡眠不好或没有任何原因时一侧甚至是双侧的上或下或是上下眼皮同时不随意地跳动,轻则持续一天或几天可以不治而自愈,重则持续数月甚至数年或陪伴您一生。老百姓有句俗语叫做“左跳财右跳灾”,从中我们可以推断出大多数人并没有把这种症状当成一种“疾病”看待——其实这就是我们医学上所说的“眼睑痉挛”,是各种原因导致的神经肌肉兴奋性增高而引起的眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。虽然轻症患者这种症状丝毫影响不到正常的生活和工作,但它在一定程度上会影响到您的情绪会使人烦躁,而重症患者甚至伴有半侧面部痉挛的话,则不仅影响美观更会造成“功能性盲”——这种“盲”不是因为眼睛的器质性病变导致的视力的丧失而是因为频繁甚至是强烈闭眼不能应用所拥有的正常的视力。多了解一些这种疾病的情况可能会给患有这种疾病的患者一些有益的帮助。眼睑痉挛可分为原发性与继发性,前者是没有查到任何原因所致的又叫特发性眼睑痉挛,后者则多可以查到一些明确的病因如倒睫毛、结膜炎、角膜炎、眼外伤、电光性眼炎(即电焊恍眼)、急性虹膜炎等,另外脑炎后或近期严重偏瘫者以及面神经管内的上皮瘤均可以引起眼睑痉挛,常伴有其他面部或身体局限性痉挛,同时伴有肌张力障碍性疾病,其中1/3的病人与基因遗传有关,因此在发生眼睑痉挛时必须通过一系列检查排除神经系统或有其他类似眼睑痉挛症状和体征的疾病。眼睛痉挛特发性眼睑痉挛是指不明原因引起的非随意性反复发作的眼、眶和眶周轮匝肌的自发性痉挛性收缩,痉挛持续时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复,许多病人在得到明确的诊断和治疗前已忍受了相当长时间的痛苦。本病好发于中老年女性,常为双侧病变,呈进行性进展,2/3为女性,大多数在3-5年内稳定,表现为频繁而不自主地瞬目,双眼紧皱,双眼痉挛性或强直性的闭睑,同时由于眼轮匝肌长期的剧烈的痉挛又会引起眉毛下垂、上睑下垂及眼睑皮肤松弛等继发性病变。正常的瞬目过程是闭睑肌(环行眼轮匝肌、皱眉肌和降眉间肌)和开睑肌(提上睑肌和额肌)协同作用的结果,而睑痉挛就是由于闭睑和开睑的协同功能失调所致。过去有医生认为眼睑痉挛可能由精神因素引起,他们通过观察发现长期的精神压力可以触发或加重眼睑痉挛,并伴有精神性疾病的出现,而现代医学则认为眼睑痉挛是神经系统的一种功能性疾病,可能是由多种原因造成的,但其确切的发病机制至今未明,正因为此,对于它的治疗也还是一个世界性难题。过去的主要治疗手段包括药物和手术,药物多为中枢性用药,如安定和左旋多巴,疗效不确切,长期大量用药可引起全身副作用,手术治疗包括部分或全部眼轮匝肌和选择性面神经切除,但并发症较多。面肌痉挛面肌痉挛,为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动,民间有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起人们的重视,经过一段时间病灶形成,发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病HSF发展到最后病人可出现面部瘫痪。面肌痉挛,目前,国际上公认的最有效、最根本、最彻底的治疗方法,就是针对导致这些疾病原因的而采取的病因疗法--微血管减压术。就是解除局部微血管对神经的压迫。血管减压术已成为治疗三叉神经痛、面肌痉挛,疗效肯定、治愈率高、复发率低的首选外科治疗手段,虽有一定的风险,但很少出现严重的并发症,该技术对医疗条件、手术医生水平都有较高的要求,目前,随着新技术的应用,显微技术的发展,该手术疗效更佳,并发症更少,手术风险很小。综上所述,您可以了解到单纯的“眼皮跳”也许并不那么简单,如果您出现这种跳动持续不能缓解时请一定到医院及时就诊,以期早发现早治疗。
别小华
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小儿脑瘫FSPR手术有什么特点
小儿脑性瘫痪简称脑瘫,是一种神经伤残综合症,除先天性大脑发育障碍外,后天性各种原因所致大脑功能失调及结构破坏更为常见,是高级神经中枢失去或缺乏对脊髓神经的部分或全部控制能力所致的非进行性瘫痪。而通常来说,脑瘫患儿的大脑功能损伤是静止的,但所造成的神经功能缺陷并非永远固定不变。如未能在早期进行恰当治疗,异常姿势和运动模式就会固定下来。同时,由于运动障碍还会造成肌腱挛缩、骨关节畸形等二级损害,相关缺陷未能及时治疗也加重了智力障碍。这些因素使患儿学习新的正确姿势和运动模式就更为困难。但婴幼儿特别是婴儿的脑组织可塑性大、代偿能力强,若康复治疗措施恰当,可获得最佳疗效。所以,我们不难理解,脑瘫患儿能否康复以及康复到何种程度,其最关键的一点在于"早发现、早诊断、早治疗"。我们先分析一下早诊早治的优点:1.建立和发展独立日常生活能力。2.防止异常模式的固定化及挛缩畸形的发生和发展。3.阻止异常姿势反射和肌张力的发展。4.发展交流能力。5.发展抵抗重力的正常姿势反射和肌张力,促进正常运动功能的形成和发育。6.发展灵活和应变能力。我们在这儿以发病率高达75%的痉挛型脑瘫为例进行一下分析:人体的活动是受神经系统支配的,神经系统可以分为上级神经和下级神经,上级神经指挥下级神经,大脑、小脑、脊椎都属于中枢神经系统,是上级神经;下边有一些周围神经,包括一些运动神经和感觉神经,是下级神经,这些神经形成一个反射环,而这些反射环直接支配肌肉的活动。对于脑瘫患者来说,他们的上级神经和下级神经之间失去了联络,上级发不出信号,下级收不到信号,自然就各自活动,从而出现肌肉强直、萎缩痉挛等状况。我们前不久接诊的一名4岁痉挛型脑瘫患儿小惠就是由于下肢内侧的肌肉痉挛,肌张力非常高,造成她走路时脚后跟不着地。这些症状在早期的时候不是很明显,随着小孩的发育长大会越来越明显。根据小惠惠的具体情况,我们为其安排了FSPR术,即功能性选择性脊神经后根部分离断术(functionalityseIectiveposteriorrhizotomy),为其解决了痉挛和肌张力高的问题。具体来说,该术式有以下三大优点:1有效:FSPR手术是通过选择性阻断脊神经后根,脊神经后根为感觉支,不是运动神经,解痉疗效显着,不复发,为进一步的康复训练创造了良好的基础。2安全:通过切断脊神经后根,可明显地降低肌张力,但术后不会造成患儿的瘫痪,有极少数患儿可能会出现一过性的大小便异常,是因脊神经在术中受到刺激所致,术后可恢复。通过改良的方式,对脊柱稳定性及力线不会影响很大。3选择性与功能性:选择性脊神经后根切断术(FSPR)的选择有三个含义:其一是选择合适的病例,其二是选择解除痉挛的神经分布节段,其三是电刺激选择性切断阈值低的后根有小束。功能性是指要尽量地保留神经功能,防止麻木、顽固性疼痛、感觉异常和膀胱功能障碍。需要提醒的是,由于脑瘫有多种类型,并非所有的脑瘫均需手术治疗。FSPR只适合于痉挛性脑痉挛性脑瘫术后康复瘫的治疗。应摆正FSPR与矫形手术的关系,FSPR不能完全代替矫形手术,但应当注意,FSPR手术解除痉挛应先施行,而后期再手术矫形,这个顺序不宜颠倒。这些因素使患儿学习新的正确姿势和运动模式就更为困难。但婴幼儿特别是婴儿的脑组织可塑性大、代偿能力强,若康复治疗措施恰当,可获得最佳疗效。所以,我们不难理解,脑瘫患儿能否康复以及康复到何种程度,其最关键的一点在于"早发现、早诊断、早治疗"。
常崇旺
哪些疾病需要和癫痫相鉴别?
由于公众对癫痫知识的缺乏,也会将一些非癫痫性发作当作癫痫,甚至有一些医生也会将非癫痫性发作误认为癫痫而予以药物治疗。所以,对于癫痫进行正确的鉴别诊断是十分重要的。诊断癫痫性发作时必须除外非癫痫性发作,应详细询问发作史,寻找引起发作的原因,EEG特别是视频EEG监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。那么,在临床中,有哪些疾病或发作需要与癫痫相鉴别呢?一、晕厥晕厥是最常见容易与癫痫相混淆的疾病,有很多病人因为多次晕厥发作而被误诊为癫痫进行药物治疗。晕厥是因各种原因导致一过性脑供血不足而引起的意识障碍,大多是自主神经功能调节失常导致血管舒缩障碍,例如直立性低血压时脑供血不足引起晕厥,一次性大量排尿后回心血量减少引起晕厥;严重的心律失常、心脏停搏等原因导致心源性脑缺血;突发的的脑干供血不足导致脑干网状结构上行激活系统缺血而不能维持正常的意识状态,从而出现短暂性脑部后循环缺血发作;另外晕厥也可见于低血糖、低血压、重度贫血及过度换气者。晕厥大多持续数分钟,发作前后通常伴有面色苍白、出冷汗、恶心、头重脚轻和乏力等症状,一般没有抽搐及肌肉强直等症状。二、短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作是颈动脉或椎-基底动脉系统发生短暂性血液供应不足,引起局灶性脑缺血所导致的突发性、短暂性、可逆性神经功能障碍,发作一般持续数分钟,通常在30分钟内完全恢复,多发于34-65岁,而65岁以上者占1/4。多在体位改变、活动过度、颈部突然转动或屈伸等情况下突然发病,一般表现为神经功能的缺失症状(运动和感觉功能缺失),症状开始就达到高峰,然后逐渐缓解。在儿童和青少年患者,还需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作。三、癔症短暂性脑缺血发作是颈动脉或椎-基底动脉系统发生短暂性血液供应不足,引起局灶性脑缺血所导致的突发性、短暂性、可逆性神经功能障碍,发作一般持续数分钟,通常在30分钟内完全恢复,多发于34-65岁,而65岁以上者占1/4。多在体位改变、活动过度、颈部突然转动或屈伸等情况下突然发病,一般表现为神经功能的缺失症状(运动和感觉功能缺失),症状开始就达到高峰,然后逐渐缓解。在儿童和青少年患者,还需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作。四、偏头痛偏头痛是临床最常见的原发性头痛,表现为发作性、搏动样头痛,程度较重,多为偏侧,可伴有恶心、呕吐等症状,光、声音刺激或日常活动均可加重头痛,而安静环境、休息可缓解头痛,多起病于儿童和青春期,中青年期达发病高峰,女性多见,人群中患病率为5-10%,常有遗传背景。五、睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠-呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等,多发生在睡眠期或者在睡眠-清醒转换期间,发作时意识多不清醒,发作内容包含运动、行为等。由于很多的癫痫发作类型也容易在睡眠中发病,表现一定的运动、意识障碍等,如睡眠中发生的强直-阵挛发作、某些额叶起源的发作,因此,睡眠障碍易被误诊为癫痫。睡眠障碍多出现于非快速眼动睡眠Ⅲ、Ⅳ期,而癫痫发作多出现于非快速眼动睡眠Ⅰ、Ⅱ期;通过睡眠脑电监测有助于区分。①发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病,往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。②睡眠-呼吸暂停综合征是一种睡眠时呼吸停止的睡眠障碍,最常见的原因是上呼吸道阻塞,经常以大声打鼾、身体抽动或手臂甩动为主要表现,睡眠-呼吸暂停常伴有睡眠缺陷、白天打盹、疲劳,以及心动过缓或心律失常和脑电图觉醒状态等。③小儿夜惊是指1岁以内的哺乳婴儿,因寒、热、受惊等而致的夜间定时啼哭,甚则通宵达旦为主要特征的一种病症;儿童夜惊是儿童的睡眠行为异常,表现为入睡后突然惊醒坐起,呈恐怖状且喊叫,同时可有极端恐惧的自主神经和行为改变的睡眠障碍。④梦游是睡眠中自行下床行动,而后再回床继续睡眠的怪异现象,症状一般在半醒状态下在居所内走动,但有些患者会离开居所或作出一些危险的举动。⑤快速眼动睡眠期行为障碍是在快速眼动睡眠时反复出现的肌紧张现象,而其他快速眼动睡眠成分均存在,并出现与梦境相关的肢体和躯体的行为活动。六、生理性发作性症状多为正常发育过程中出现的某些生理现象或者行为表现,包括新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等;一般随着年龄的增大而自行缓解,不需要特殊治疗。七、器质性疾病引起的发作性症状一些器质性疾病也可以引起强直、痉挛等症状,例如先天性心脏病引起的口唇青紫发作、严重大脑损伤后的去大脑强直、破伤风引起的痉挛性发作,需要与强直阵挛发作相鉴别。①青紫发作多存在先天性心脏病的病史,心脏超声检查发现异常等有助于鉴别。②去大脑强直多发生于大脑皮质弥漫性损伤时,表现为角弓反张(去大脑皮质的姿势,双手强直背伸),而由于同样的严重脑损伤也容易出现癫痫发作,因此,在临床分析的基础上,EEG能够及时地进行鉴别。③破伤风引起的痉挛性发作,以牙关紧闭、阵发性痉挛、强直性痉挛为临床特征,主要波及的肌群包括咬肌、背棘肌、腹肌、四肢肌等,通过仔细询问有破伤风杆菌感染病史、发作表现、EEG表现等均能提供鉴别的依据。八、小儿抽动症小儿抽动症也叫抽动秽语综合征,是一种慢性神经精神障碍,以不自主的突然的多发性抽动,以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现。男性多见,大部分患者于4-12岁之间起病,常存在注意缺陷多动障碍、强迫障碍、行为问题等。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆,肌阵挛多表现为双侧全面性,多发生于睡醒后,罕有发声,发作期和发作间期EEG能够鉴别。九、发作性运动障碍多于青少年期发病,在突然惊吓或者过度运动时诱发,多出现手足一侧肢体肌张力障碍,舞蹈样不自主运动,意识正常,持续1-2分钟缓解,既往认为是运动诱发性癫痫,现在认为不属于癫痫的范畴。
罗鑫刚
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高血压脑干出血的三大症状
高血压脑干出血的三大症状为壳核、基底节区出血,脑桥出血和小脑干出血,下面我们来一一介绍: 1、壳核、基底节区出血:壳核、基底节区出血是最常见的高血压脑干出血的部位,多损及内囊,病人常有头和眼转向出血病灶侧,呈“凝视病灶”状和“三偏”症状,即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。出血对侧的肢体发生瘫痪,早期瘫痪侧肢体肌张力、腱反射降低或消失,以后逐渐转高,上肢呈屈曲内收,下肢伸展强直,腱反射转为亢进,可出现踝阵挛,病理反射阳性,为典型的上运动神经元性偏瘫。出血灶对侧偏身的感觉减退,针刺肢体、面部时无反应或反应较另一侧迟钝。如病人神志清楚配合检查时还可发现病灶对侧同向偏盲。若血肿破入侧脑室,甚至充填整个侧脑室即为侧脑室铸型,其预后不良。 2、脑桥出血:脑桥出血常突然起病,在数分钟内进入深度昏迷,病情危重。脑桥出血往往先自一侧脑桥开始,迅即波及两侧,出现双侧肢体瘫痪。大多数呈弛缓性,少数为痉挛性或呈去皮质强直,双侧病理反射阳性。两侧瞳孔极度缩小呈“针尖样”,为其特征性体征。部分病人可出现中枢性高热、不规则呼吸、呼吸困难,常在1~2天内死亡。 3、小脑干出血:轻型病人起病时神志清楚,常诉一侧后枕部剧烈头痛和眩晕,呕吐频繁,发音含糊,眼球震颤。肢体常无瘫痪,但病变侧肢体出现共济失调。当血肿逐渐增大破入第四脑室,可引起急性脑积水。严重时出现枕骨大孔疝,病人突然昏迷,呼吸不规则甚至停止,最终因呼吸循环衰竭而死亡。
张洪钿
骨科医生遭遇“落枕”是一种什么样的体验!
“落枕”有什么症状?第一天,昨天晚上熬夜做课件,今早上起床时,突感脖子一阵剧痛,起床困难,颈部旋转受限,疼痛部位在颈后侧中央部位向右侧肩胛骨放射,想想昨晚睡觉前还是好好的,估计是睡觉“落枕”了,勉强用手托住脖子小心翼翼侧身,忍住疼痛慢慢爬起来。在疼痛部位贴了两片膏药,半小时后感觉疼痛稍有缓解。晚上入睡侧卧、平卧、俯卧颈肩部均疼痛,反复调整枕头高度,侧卧位找到一个合适姿势入睡,夜里多次痛醒,不得与起床吃了一粒消炎镇痛药,勉强熬到天亮。第二天,疼痛症状继续,平卧不能垫枕头,侧位必须反复调整枕头高度,方可入睡,翻身必须用手护着头部才能缓慢翻身,颈部疼痛明显,再次口服一粒消炎镇痛药。第三天,疼痛稍微缓解,左右旋转头部幅度稍微增加,不能快速旋转,旋转仍有疼痛,此时翻身头部已经可以不用手保护。第四天,疼痛基本缓解,颈后部中间有隐隐疼痛,肩胛骨疼痛消失,脖子旋转恢复,速度太快还是有疼痛。第五天,疼痛完全消失……(突然觉得,脖子能自由活动真幸福)回想起来,9年前类似症状也发作过一次,当时非常紧张,跑到医院拍颈椎片也没有发现什么问题,大概一周左右就自愈了。随机调查了一下科室12个医护人员,竟然有10人都曾经遇到过“落枕”,而且还不止一次,可见这个“落枕”还是非常常见,到底什么是“落枕”?什么原因引起“落枕”?我们该如何预防?遇到“落枕”我们该怎么办?请关注张大夫科普第十二篇:《骨科医生遭遇“落枕”是一种什么样的体验》图1“落枕”常见疼痛部位处于职业习惯,医生很少借助度娘了解,考虑到专业的严谨性和科学性,首先查阅了国内医学专业论文网站查询,发现其实对于“落枕”没有很明确的定义,也没有特别专业的关于发病机理的文章,都是关于如何预防的文献。“落枕”的英文名称叫“Stiffneck”,字面翻译就是“僵硬脖”,然后使用“Stiffneck”为索引,我查询国际专业论文检索,相关文献非常少见,其主要原因可能该疾病多属自愈性疾病,所以很难引起重视,在有限的科学论文中,还是得到不少体会,跟大家分享科普一下。图2关于“落枕”中英文专业文献检索“落枕”是一种颈椎病吗?“落枕”也叫“失枕”,是一种好发于青壮年的常见疾病。特征性表现就是入睡前并无任何症状,晨起出现颈背部疼痛,颈部活动受限,通常认为与睡枕或睡姿不当关系密切,也可因颈部受到风寒发作。“落枕”并不一定是颈椎病,但是颈椎病患者容易睡“落枕”。对于大众来说,若不明白“落枕”和颈椎病的关系,就会忽视颈椎病的存在。“落枕”与颈椎病最大的区别:“落枕”是因为睡姿不当导致颈部肌肉拉伤劳损,随着时间推移拉伤劳损往往可以逐渐恢复,“落枕”即可自愈。而颈椎病是各种原因导致颈椎结构发生了改变,当颈椎正常结构退变加重时,颈椎病的症状就会给人睡“落枕”的感觉,由于颈椎退变是不可逆转的,因此这种症状会持续存在,一般无法自愈。颈椎结构长期处于不正确的状态,颈椎就会变得比较脆弱,这样睡觉姿势稍微不合适就会诱发“落枕”症状。也就是说,如果你颈椎经常不舒服,然后频繁睡“落枕”,你应该骨科看看是否有颈椎病;如果你脖子平时没有任何症状,只是偶尔发生睡“落枕”,那说明你应该没有颈椎病,你只是一时睡“落枕”而已。为什么“落枕”的会是我?1、睡眠姿势不当通常情况下人在进入睡眠状态后会不自主翻身调整自己的睡姿,当人处于极度疲劳困倦,或醉酒后,倒头就睡,头部位置在枕头上位置摆放不当,就昏昏睡去,使得颈部长时间处于过度偏转的位置,由于过度疲劳或者酒精麻痹无法自主调整睡姿,导致颈部一侧肌肉,关节和韧带长时间处于过度牵拉状态,引起急性软组织损伤,局部疼痛,活动受限;另外睡眠时枕头过高、过低、过软、过硬都会使头颈处于过伸或过屈状态,也是引起“落枕”的常见原因。图3不正确的睡姿容易诱发“落枕”2、颈肩部感受风寒“落枕”常发生于冬春季,多因睡觉时不注意颈肩部保暖所致,盛夏贪凉空调直吹,使颈肩部气血凝滞,筋络痹阻,引起局部肌肉痉挛性疼痛。3、原有颈椎病患有颈椎病或颈椎关节错乱的人,稍微感受风寒或睡姿不良,即可引发本病,甚至可反复“落枕”;另一方面,经常落枕的人,也容易诱发颈椎病。此外,长期工作姿势不良,也容易诱发落枕。“落枕”了,我该怎么办?通常情况下,排除了颈椎病的“落枕”呈现自愈性,也是一种常见疾病,到医院治疗有点小题大做,不治疗则又疼痛难忍。如果发生在我们身上,可以在家采取一些简单的方法,缓解颈部僵硬疼痛,促进恢复。1.药物治疗若无禁忌症,最为直接有效的方法是口服非甾体消炎药(例如布洛芬等),配合外用膏药贴剂,能够迅速缓解疼痛,减轻炎症反应,加速恢复。2.推拿按摩“落枕”后颈后部往往有固定的痛点,从痛点上方往下轻轻按压揉搓,直到肩背部为止,依次按摩,对于最痛点按压力度至感觉明显酸胀即可,再以拳头轻轻扣击按摩的部位,按摩和扣击交替重复3遍,动作一定要轻柔,可迅速使痉挛的颈肌松弛而止痛。图4缓解“落枕”疼痛的方法3.湿热疗法有些科普认为“落枕”是一种急性肌肉扭伤,他们推荐用冰敷的办法缓解急性症状,这个我不赞成,实际上冰可能导致肌肉进一步挛缩,加重疼痛和僵硬。我推荐采用湿热疗法(这一点与国际上通行疗法一致),最为简单可行的就是用热水淋浴颈肩部,如果有条件,可以采用温水浸泡(温泉或者浴缸),不推荐采用热电吹风或者发热贴热疗,因为干热可能导致炎症加重,血液淤积。湿热疗法推荐每次15-20分钟,不宜过长。4.中医推拿、针灸、拔罐、热疗、电疗、颈椎牵引之类的治疗对于慢性疼痛也有一定程度缓解效果。需要提醒大家的是,一定要去专业的医疗机构进行。图5传统中医治疗“落枕”“落枕”可以预防吗?1.保持良好的睡姿和睡眠环境以仰卧、侧卧睡姿为主,趴着睡觉很容易造成颈椎关节扭转过度和颈部肌肉疲劳。睡眠时应将整个颈部枕在枕头上,不要悬空,不要贪一时凉快而将颈背正对着风扇或空调直吹,以免颈部着凉引起颈肌痉挛,床垫硬度合适,过软过硬都会引起脊柱处于侧弯状态。图6正确的睡姿减少“落枕”发生图7选择合适硬度的床垫,有利预防“落枕”2.选择合适的枕头枕头的高度应以个人身材体格为标准,原则是,睡在枕上要能保持颈椎的正常曲线,不会使颈部扭曲。仰睡:习惯仰睡的人,枕头高度应以压缩后与自己的拳头高度相等为宜,保持颈部轻微后伸。侧睡:习惯侧睡的人,其枕头高度应以压缩后与自己的一侧肩高度一致为宜,枕头以软硬度适中、稍有弹性为好。图8推荐的预防颈椎病和“落枕”的健康枕3.颈背部肌肉的锻炼要想保护好颈椎,关键要锻炼好颈背部的肌肉,颈背部的肌肉是保持颈椎稳定的关键,建议参加羽毛球,放风筝,游泳等运动。4.保持正确的工作,学习姿势长期坐在电脑前的工作性质,伏案工作者,也应该定时抬头活动颈部,防止颈肌慢性劳损,有助于减少落枕风险,避免长期低头使用手机。
张波
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脑瘫的症状分类
脑部瘫痪的症状在婴儿期表现,常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的,随着脑损伤的修复和发育过程,其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病,在婴儿早期常表现为肌张力低下,以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。 临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等,并根据受累的肢体分布,分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。 【痉挛性偏瘫(Spastichemiplegia)】 最常见,为一侧肢体受累,多数上肢较下肢严重,远端较近端重,而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状,表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下,以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。 【痉挛性双瘫(Spasticdiplegia)】 以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期,患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期,髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态,严重者不能独立行走。上肢受累较轻,常表现为行走时上肢姿势异常,但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少,约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。 【痉挛性四肢瘫(Spasticquadriplegia)】 多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高,常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹,表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。 【不随意运动型(dyskineticCP)】 约占10%,缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下,以后逐渐出现锥体外系症状,如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。 【共济失调型(AtaxiaCP)】 约占10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。
常崇旺
脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性发展的脊髓变性疾病,病因不详,先天性发育异常或脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形或脊髓损伤性出血、脊髓炎等因素均可成为病因之一。最近也有观点认为脊髓空洞的形成完全是由机械因素造成的,主要是因第四脑室出口受阻,脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,最终导致脊髓中央管逐渐扩大形成空洞。【病理】病变好发于颈髓,可向上到延髓,向下至胸髓,少数可延伸到腰段。脊髓表面可正常,有些在脊髓后角部可呈薄薄一层膜,脊髓多数明显增粗,空洞内常含有无色或黄色液体,空洞的形状不一,有时可为胶质组织分隔成多房状,压迫白质传导束产生一系列临床症状。【诊断要点】1.病史以青少年起病多见,缓慢进展,首先影响一侧上肢,然后发展到对侧和下肢,或在一定时间后保持稳定。2.临床表现临床表现为受损节段神经损害症状,以痛温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征及神经营养障碍。(1)节断性分离性感觉障碍:单侧或双侧的痛温觉丧失,而触觉及深感觉完整或相对地正常,部分患者有自发疼痛,因痛温觉丧失常见局部烫伤。(2)运动障碍:脊髓前角细胞受损后,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力,尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,渐波及上肢其它肌肉,腱反射及肌张力减低。空洞扩大压迫皮质脊髓束引起下肢无力,多为痉挛性不全轻瘫。肌张力亢进,病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。(3)营养性障碍及其它症状:关节萎缩和畸形、肿大,运动时有摩擦音而无痛觉,产生夏科(Charcot)关节。皮下组织增厚、肿胀及异样发软。伴有局部溃疡及感觉缺失时,形成:Mervan综合征。颈胸段病变损害交感神经时,可产生颈交感神经麻痹(Horner)综合征。指端、指中角化过度,萎缩、失去光泽,皮肤无汗或多汗、易致溃疡等。晚期可有神经原性膀胱及大便失禁现象。常伴有环枕畸形、脊柱侧突、后突、脊柱裂及弓形足等畸形。3.辅助检查(1)X线平片:颅底、脊柱平片可见环枕畸形、脊柱侧突、后突及脊柱裂等异常骨质改变。(2)脑脊液:大多正常,少数有蛋白增高,椎管梗阻。(3)MRI检查:可明确诊断,并能清晰了解空洞的范围、大小及部分原因。【处理】1.非手术治疗无症状者可跟踪观察,也可行脊髓病变放射治疗和131碘(131I)口服治疗对病程较短者有一定疗效。继发性者可积极治疗原发病。2.手术治疗多数有症状者均应手术,手术可缓解症状或阻止病情的发展。手术方式主要有两种:①颅后窝减压及脊髓中央管上口肌肉填塞术;②脊髓空洞切开减压和蛛网膜下腔分流术。如为上颈髓病变可同时行上述手术。术后多数均有效,部分病例术后复查MRI可见空洞消失或明显减小。
贺世明
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