病请描述：胰腺也会“闹脾气”？揪出自身免疫性胰腺炎复发的“元凶”，科学应对不慌张！ 嗨，各位关心健康的朋友们，大家好！我是费健，来自上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科。在手术台和无影灯下“奋战”了30多年，既拿手术刀精准切除病灶，也用微创消融针“温柔”化解病痛。见过太多胰腺的“喜怒哀乐”，今天想和大家深入聊聊一种特殊、容易被忽视，但管理不好就容易“卷土重来”的疾病——自身免疫性胰腺炎(AIP)。特别是它“复发”的那些事儿，以及我们如何智慧应对。 最近仔细研读了一篇非常前沿的医学综述：《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》（金晶、王迎春、黄永辉教授团队发表于核心期刊）。这篇文章就像一份详尽的“敌情报告”和“作战手册”，系统梳理了哪些因素容易导致AIP复发，以及万一复发了，医生们手中有哪些“新式武器”可用。今天，我就结合这篇重要的文献和咱们临床上的经验，用大家听得懂的话，掰开揉碎了讲给你们听。 一、认识这个“特殊分子”：自身免疫性胰腺炎 (AIP) 想象一下，我们身体里有一支忠诚的“免疫军队”，本应抵御外敌。但在AIP患者身上，这支军队可能“敌我不分”，错误地把自己的胰腺当成了“入侵者”进行攻击！这就导致了胰腺发炎、肿大。它和我们常听说的由胆结石或大量饮酒引发的急性胰腺炎不同，更像是免疫系统内部的一场“误伤风波”。 这种“误伤”可不容小觑，患者可能会出现： · 皮肤、眼睛发黄（黄疸）：因为肿大的胰腺可能压迫到胆管。 · 持续的肚子不舒服、隐隐作痛。 · 体重莫名其妙地下降。 · 糖尿病突然出现或控制变差。 最让人头疼的“小强属性”：复发！ AIP有个挺让人烦恼的特点——它可能被控制住一段时间后，又杀个“回马枪”，也就是复发了。研究显示，AIP的复发率在27%-50%之间，其中在我国更常见的1型AIP，复发率（约31%）显著高于2型（约9%）。反复复发可不是小事，它可能慢慢损害胰腺功能，导致消化吸收不良（外分泌功能不全）或糖尿病加重（内分泌功能不全），甚至让胰腺萎缩。 二、揪出复发的“元凶”：哪些危险因素要警惕？ 为什么有些患者容易复发？这篇综述帮我们总结了关键的“危险信号”。了解它们，就像掌握了预防复发的“预警雷达”： 1. 血清学指标亮“红灯”： o IgG4水平高： 这是目前研究最多的“信号灯”。无论是治疗前IgG4就很高（比如超过正常值上限2倍），还是治疗过程中IgG4水平再次升高（>135 mg/dl），都提示复发风险大大增加。它反映了体内免疫系统的“活跃度”依然很高。 o IgA水平低： 一些研究发现，血清中IgA水平低也可能是复发的独立预测因子，不过具体机制还在研究中。 o 其他“侦察兵”： 像自分泌运动因子（ATX）等指标，也被发现可能与复发相关，是未来研究的方向。 2. “战火”蔓延到胰腺之外： AIP，尤其是1型，常是全身性免疫疾病（称为IgG4相关性疾病）的一部分。如果初次发病时，免疫系统的攻击就不仅仅局限于胰腺，还波及了： o 胆管（导致硬化性胆管炎） o 唾液腺/泪腺（导致硬化性涎腺炎/泪腺炎） o 肾脏 o 腹膜后等部位，那么复发的风险也会显著升高。而且，复发时可能表现为胰腺外器官的再次受累。 3. 影像学上的“蛛丝马迹”： o 胰腺弥漫性肿大： 初次发病时整个胰腺都肿大的患者，复发风险更高。 o 激素治疗后胰腺持续肿大： 规范激素治疗6个月后，如果胰腺肿大还没完全消退，这本身就是一个很强的复发预警信号！ 4. 激素治疗“策略”很重要： o 疗程不足或减药太快： 激素（如泼尼松）是治疗AIP的“主力军”。但如果用药时间不够长，或者减药速度像“坐滑梯”一样快，免疫系统的“火苗”可能没完全扑灭，就容易死灰复燃。严格按照医嘱足疗程、缓慢减量是基石！ o 维持治疗（MST）很关键： 亚洲的大量研究表明，激素诱导缓解后，进行长期低剂量（如5mg/天）的维持治疗，能有效降低复发率（比如从39%降到27%）。维持治疗通常建议持续2-3年，但医生会根据个体情况（比如副作用风险）调整方案。研究明确指出，未进行维持治疗或维持剂量低于5mg/天，是复发的重要危险因素。 5. 其他“帮凶”： o 吸烟： 对！又是吸烟！研究明确显示，吸烟是AIP复发的独立危险因素。为了胰腺健康，请务必戒烟！ o 初发症状： 起病时就伴有黄疸、胆管炎等，也可能与较高复发风险相关。 o 基因因素： 某些基因变异（如HLADQB1）可能也与复发有关联，但研究还在深入。 三、万一复发了，别慌！我们手里有“武器库”： 复发虽然让人沮丧，但并不可怕，现代医学提供了多种有效的“灭火”方案： 1. 重启激素治疗： 通常是复发后的首选方案。医生会根据复发的严重程度和范围，决定起始剂量和治疗方案，这次可能会建议更长的治疗期或更缓慢的减量速度。 2. 免疫调节剂“强力支援”： 对于频繁复发（比如一年内复发2次或以上）、激素依赖（一减药就复发）或不能耐受激素副作用的患者，医生会考虑请出“援军”——免疫调节剂。它们能更精准地调节过度活跃的免疫系统，常用的有： o 硫唑嘌呤 (Azathioprine)： 研究证明它能有效预防复发（复发率19.2% vs 29.8%），是常用的选择。 o 吗替麦考酚酯 (Mycophenolate Mofetil) o 利妥昔单抗 (Rituximab) - “生物导弹”： 这是近年来的“明星药物”！它是一种单克隆抗体，能精准靶向清除导致疾病的B细胞。研究显示它对复发型AIP缓解率高达95%，尤其对于合并胰腺外器官受累或对传统治疗无效的患者，效果非常显著，且安全性良好。堪称对抗顽固复发的“精准拆弹专家”。 3. 探索中的“新武器”： 像环孢素、雷帕霉素在动物实验中显示潜力，维多利珠单抗也有成功案例报道，为未来治疗提供了更多可能性。 费主任的贴心叮嘱： 虽然今天我们聚焦在AIP的复发和应对，信息来源于严谨的医学综述，但我想特别强调几点，尤其是对我们女性朋友： 1. 别过度紧张，也别忽视： AIP本身不是常见病，出现黄疸、腹痛、消瘦等症状，首先要做的是及时就医，明确诊断。最常见的胰腺炎原因还是胆结石和酒精。别自己吓自己，也别不当回事。 2. 信任医生，规范治疗是王道： 如果确诊了AIP，请务必严格遵医嘱！足疗程、缓慢减量、必要的维持治疗，是降低复发风险的基石。激素和免疫调节剂可能有副作用，医生会密切监测并帮您管理，切勿自行调整药物！ 3. 健康生活方式是稳固“后方”： 戒烟！戒烟！戒烟！（重要的事情说三遍，吸烟是明确高危因素！）。均衡饮食（少油腻刺激），适度运动，保持心情舒畅，管理好压力，这些对维护免疫系统平衡、巩固治疗效果至关重要。 4. 定期复查是“护身符”： 把定期的血液检查（如IgG4、肝功能）、影像学检查（超声、CT或MRI）当成守护健康的“必修课”。这是监测病情、早期发现复发的“雷达站”，早发现早处理，效果最好，伤害最小。 文章出处与推荐： · 本文核心观点和最新进展源自权威综述：《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》（作者：金晶、王迎春、黄永辉），发表于国内核心医学期刊。DOI：10.3760/cma.j.cn115667-20240411-00077 我是费健： · 上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师，与胰腺疾病打交道30余年，深知患者不易。 · 中华医学科技奖、华夏医学科技奖、上海市科技进步奖、上海医学科技奖等荣誉是鞭策，更是责任。 · 全网粉丝超100万，线上咨询超10万——这是我的科普初心阵地。我坚信，最前沿的医学知识，应该化作温暖易懂的语言，成为每个人守护健康的铠甲。 为什么推荐你了解AIP？虽然AIP相对少见，但理解“免疫系统可能误伤自身器官”这个概念，对于认识很多自身免疫性疾病（包括大家关心的甲状腺疾病）都有启发。更重要的是，这篇综述强调的“规范治疗”、“定期随访”、“戒烟”、“健康生活方式”，是放之四海而皆准的健康金律！多一份对身体的了解，就多一份主动管理健康的智慧和从容。如果你或亲友有相关健康困扰，务必及时寻求专业医生的帮助。 希望这篇小文能帮你拨开医学迷雾，更从容地面对健康挑战。保持对身体的关注和好奇，我们下次科普再见！
费健 2025-07-15阅读量28
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万