病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量2482
病请描述： 热射病是高温相关急症中最严重的情况，即重症中暑，是由于暴露在高温高湿环境中身体调节功能失衡，产热大于散热，导致核心温度迅速升高，超过40℃，伴有皮肤灼热、意识障碍（例如谵妄、惊厥、昏迷）及多器官功能障碍的严重致命性疾病，是中暑最严重的类型，一旦发生，死亡率极高 热射病的常见症状有体温升高，中枢神经系统症状以及头痛、恶心、皮肤发红、皮温升高、呼吸急促、心率加快、肌肉痉挛或无力等症状。患者核心体温多在40℃以上。 热射病来说，早期预防是关键。 如何预防热射病发生？ 如在高温环境下出现头晕乏力、精神恍惚、严重的口渴和出汗多等先兆症状时，应尽快转移到阴凉环境下，多喝含盐分的饮料或水，从而避免发展到热射病。
张振国 2022-07-16阅读量9654
病请描述：左甲状腺素钠（优甲乐）致严重过敏反应一例（附脱敏疗法） 原创 Dr.Thyroid 甲状腺Doctor 2019-08-09 18:00 一直以来，优甲乐是很安全的，很少出现过敏的情况。但是，过敏体质的患者可能在服用优甲乐后会出现过敏的情况。下面就是一例甲状腺肿瘤术后患者，补充优甲乐时出现严重过敏的报道： 病例资料 服用优甲乐前 男,61岁。因发现双侧甲状腺肿物2年入院。既往有过敏性鼻炎、过敏性哮喘。 甲状腺叶次全切除术,术后病理报告示:(左、右)结节性甲状腺肿,痊愈出院。 服用优甲乐后 为预防甲状腺功能低下、病情复发,出院后口服左甲状腺素钠(优甲乐)50μg/d。 服药第2天,患者躯干、四肢出现风团及红色丘疹,伴瘙痒,第3天逐渐蔓延至全身,并诱发过敏性鼻炎、过敏性哮喘。 查体: 全身布满大小不等的风团、皮疹,喷嚏不止,流清鼻涕;呼吸急促,双肺布满哮鸣音; 期间未服用任何药物,考虑为左甲状腺素钠引发的全身荨麻疹,并诱发过敏性鼻炎、过敏性哮喘；立即停用该药,肌内注射地塞米松10mg、葡萄糖酸钙注射液1g,3h后上述症状缓解,同时口服氯雷他定10mg/d,3d后皮疹完全消退,过敏性鼻炎、过敏性哮喘明显好转。 脱敏治疗方案 为控制病情,在口服氯雷他定的基础上再次予左甲状腺素钠口服： 从小剂量开始(12.5μg/d),很快出现轻微散在荨麻疹,后自行消退, 第2周将左甲状腺素钠增至25μg/d, 第3周增至37.5μg/d,余治疗不变,荨麻疹未复发,此时将氯雷他定减至5mg/d, 第4周将左甲状腺素钠增至50μg/d。复查血FT3 4．83pmol/L,FT4 10.59pmol/L, TSH 5.257mU/L。 第5周将左甲状腺素钠增至75μg/d,并长期维持治疗。 服药2个月后自行停用氯雷他定,第3天双侧上肢前臂内侧皮肤出现散在荨麻疹,症状轻微,继续口服氯雷他定后症状缓解。 服药3个月复查血FT35.56pmol/L,FT415.29pmol/L,TSH4.479mU/L。 随访半年,荨麻疹未复发,过敏性鼻炎、过敏性哮喘得到有效控制,甲状腺激素均在正常范围内。 讨 论 部分患者可对甲状腺激素制剂辅料发生过敏反应,出现荨麻疹、瘙痒症、皮疹、潮红。有文献报道使用左甲状腺素钠可出现皮疹，未见对左甲状腺素钠本身发生过敏反应的报道。本例为预防术后甲状腺功能低下、病情复发,遂在出院后口服左甲状腺素钠。 荨麻疹是临床常见疾病,发病时皮肤表层出现大量大小不等的风团状皮损及丘疹,瘙痒难忍,严重影响患者的正常生活和健康。目前国内外将非镇静类抗组胺药作为治疗本病的一线用药。氯雷他定是一种三环类抗组胺药物,对H1受体具有高选择性,能有效抑制炎性递质释放，对过敏性风团、荨麻疹有很好的治疗效果,同时对过敏性鼻炎、过敏性哮喘亦有较好的效果。 目前,口服抗过敏药物已成为治疗轻中度过敏性哮喘的有效方法之一。本例口服左甲状腺素钠第2天,躯干、四肢皮肤出现风团及红色丘疹,伴瘙痒,第3天逐渐蔓延至全身,并诱发过敏性鼻炎、过敏性哮喘,经抗过敏治疗后症状缓解,期间并未使用其他药物,考虑为左甲状腺素钠所致。分析其引发过敏的原因可能与该药成分较复杂、制剂辅料与已致敏的个体接触有关。提示临床使用该药物时要严格掌握适应证,详细询问药物过敏史,注意个体差异,严格遵守药品说明书,用药初期密切观察,一旦出现不良反应,立即停药,并采取相应措施。 若用药后出现不良反应而又无其他药物替代时,可从小剂量开始,缓慢增加药量,同时应用抗过敏药物,根据患者的临床反应再逐渐减少抗过敏药物的剂量。 参考文献：王振全, 焦喜林, 陈健. 左甲状腺素钠致严重过敏反应一例[J]. 临床误诊误治, 2017, 30(6):79-80。
费健 2022-05-01阅读量1.4万
病请描述：在我们传统的观念里，肿瘤患者身体很虚弱，就像林妹妹一样。病人也会因恐惧肿瘤，进而对运动产生抵触。于是，他们选择大门不出，用卧床静养打发日子。 然而，现在的研究显示，适当的运动不仅可以改善患者的抑郁焦虑心理，还能增加心肺功能、提高身体的抵抗力。选择合适的运动方式，并循序渐进、持之以恒，不仅能改善患者的精神面貌，还能促进疾病的预后。 【肿瘤患者能做哪些运动？】 与健身房里的大块头们不同，肿瘤患者的运动，不是以增肌、减脂为目的，而是以运动的方式，改善身体和心理状态。在治疗或康复的过程中，可以要根据自身状况，选择喜欢的运动方式，量力而行，不可勉强。 建议以有氧运动为主，辅助以耐力及力量训练，以低强度和中强度为宜。比如快走、慢跑、瑜伽、太极拳、健美操、游泳等，都是很好的有氧选择。 对于患有不同肿瘤的病人，运动项目的选择可以充分考虑到疾病与治疗影响，个性化地选择合适的运动。 比如肺癌患者，肺叶切除术后可以加强胸部运动锻炼，通过运动改善呼吸功能； 比如乳腺癌根治术后患者，要有意识加强上肢的活动； 再比如脑血管病的患者，可以配合相应的局部运动和功能锻炼。 【运动时间很重要】 当天气和气温舒适时，大家都会想要出门活动筋骨。温度适宜的早晨或下午，是一天中运动的最佳时间。不宜在饱食或饥饿时运动，以免出现低血糖或肠胃不适。 每周的运动频率不需过密，“三天打鱼，两天晒网”一星期锻炼3-4天就可以，隔一天进行一次运动。如果身体素质较好，运动后没有明显感到疲劳，也可以坚持每天运动。开始时运动量不宜过大，锻炼时间不宜过长，每次15-20分钟为宜。 根据病情和体力情况，可以逐渐增加运动时间，达到30-40分钟/次就好。注意，如果从前没有运动习惯，遵守循序渐进的原则，采用规律的锻炼方式。在运动的过程中，要注意身体的变化，遇到不适的情况时，停止锻炼并及时咨询医生。 当出现以下情况时，应该及时停止锻炼： ①胸痛或胸部压迫感 ②心悸加重或脉搏不规则 ③血压过高 ④腿部疼痛或抽筋 ⑤呼吸突然急促，肌肉无力或疲倦 ⑥突然出现恶心、视力模糊、头晕目眩 ⑦短期内有呕吐或腹泻等胃肠道不适症状 ⑧皮肤苍白或发绀 ⑨发热、有瘀伤或肿胀 ⑩外界环境高温或湿热 【最后总结要点】 适当的运动锻炼有助于打消抑郁和焦虑的心理，增加心肺功能、提高抵抗力，有助于疾病的预后。开始时运动量不宜大，随着身体功能的改善，可循序渐进地加大运动量。 如果感到疲劳或不适，及时休息，必要时就医。运动对肿瘤的康复有益，但也并非一日之功，只有长期坚持，才能收到预期的效果。要始终记住，运动的目的是为了更好地配合治疗。
武欣 2022-04-08阅读量8919
病请描述：免疫检查点抑制剂（ICIs）是目前肺癌治疗最常见的免疫治疗形式，尽管在肺癌治疗领域取得了巨大成功，但这些药物也同样伴随免疫相关不良事件(irAEs)的发生，这些不良反应通常与传统的化疗或靶向治疗相关毒性明显不同。化疗和靶向治疗的不良反应类型是可以预测的，有自身规律，可以提前预防或及时处理，但是免疫治疗是针对免疫系统，副反应为免疫系统激活导致独特的不良反应，引起的不良反应谱非常有特点，它的机制、管理方法都与之前完全不同。irAEs可能广泛累及多个器官，常见部位包括皮肤、胃肠道、肺、肝脏、内分泌系统等，不同药物发生率不一致，不同器官发生的中位时间也不同。以下列举了临床上较为常见irAEs发生的时间和临床表现，希望患者接受ICIs之前能够预知，一旦出现下文描述的症状需引起警惕，及时与经治医生联系：皮肤irAEs：发生时间较早，在２~3周左右，多表现为斑丘疹和瘙痒。使用卡瑞利珠单抗（camrelizumab）会产生一种特有的皮肤毛细血管增生症（cutaneouscapillaryendothelialproliferation,CCEP），发生率为77.1%，多见于颜面部和体表皮肤，以“红痣型”和“珍珠型”最为多见，卡瑞利珠单抗联合化疗或阿帕替尼能够降低CCEP发生率。胃肠道irAE：PD-1/PD-L1抑制剂的胃肠道毒性发生的中位时间为用药后3个月，主要表现为腹泻和结肠炎。因此用药期间如发生腹泻、腹痛、大便带血和黏液、发热等症状，需警惕免疫相关性胃肠毒性的可能性，及时就诊可行进行乙状结肠镜或结肠镜检查以进一步明确诊断，并行对症治疗。肝脏irAEs：可发生于首次使用后任意时间，最常出现在首次用药后8~12周。主要表现为谷丙转氨酶（ALT）和/或谷草转氨酶（AST）升高，伴或不伴有胆红素升高。可表现为发热、疲乏、食欲下降、早饱等症状，胆红素升高时可出现皮肤巩膜黄染、茶色尿等。内分泌系统irAEs：发生稍晚，在9~10周，包括甲状腺功能异常（主要是甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进和甲状腺炎等）和急性垂体炎。ICIs治疗期间，如果患者出现无法解释的乏力、体重增加、毛发脱落、畏寒、便秘、抑郁和其他症状，需要考虑甲状腺功能减退之可能；如果患者出现无法解释的心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少，需要考虑甲状腺功能亢进之可能。发生上述情况，需及时与经治医师联系，尽早进行甲状腺功能的检查，并予对症处理。呼吸系统irAE:免疫相关性肺炎可能在任何时间发生，中位发生时间在2.8个月左右，非小细胞肺癌发生肺炎的起始时间较早，约为８周。患者可表现为呼吸困难、咳嗽、发热或胸痛，偶尔会发生缺氧且会快速恶化以致呼吸衰竭。免疫相关性肺炎是一种罕见但有致命威胁的严重不良事件。接受EGFR-TKI联合ICIs治疗的驱动基因敏感突变阳性的NSCLC患者，先前存在慢性阻塞性肺病、肺纤维化等，或目前存在肺部活动性感染的患者，为免疫相关性肺炎的高危人群。心血管系统irAEs：ICIs可引起心肌炎、心包炎和心血管异常，但并不常见，发生率估计不超过1%。心肌炎的症状多为非特异性，可表现为胸痛、呼吸急促、肺水肿、双下肢水肿、心悸、心律不齐、急性心衰、心电图发现的传导阻滞等，心肌炎是致死的主要原因。与化疗、靶向相比，肿瘤免疫治疗耐受性好，但irAEs可发生在免疫治疗的各个过程。免疫检查点抑制剂所引起的irAE管理的关键在于早诊断和早干预，大多数irAE可通过暂停给药±皮质类固醇激素得以控制，且大部分可以逆转。因此作为患者及家属需要了解irAE相关症状，如发现患者在治疗期间有上述这些不适症状，务必尽早就诊，或及时与经治医生联系告知相关情况，以便尽早处理。同时患者在接受ICIs之前及整个治疗过程中，医生会对患者进行血液学分析、皮肤科查体、心脏检查、内分泌检查、肺部检查等相关检查，每一项检查指标对于评估患者是否再次接受免疫检查点抑制剂至关重要。很多irAEs如果不去做这些检查，由于患者早期没有症状，所以无法发现。相当多的患者，通过这些常规检查及时发现了问题，可以避免继续使用免疫治疗，避免患者出现症状或症状加重。早期发现，可能给予小剂量的激素，甚至仅停药后观察，患者就恢复了。如果等到病情已经很严重的时候，再去挽救这种致命性的irAEs，死亡风险会比较高。所以再次提醒各位病友，在接受免疫检查点抑制剂治疗期间一旦发生治疗前没有的不良反应一定要引起警惕，及时就诊并告知经治医生。
尹琦 2021-12-14阅读量1.1万
病请描述：大腹便便，排便少:原来是要命的巨结肠 文章导读 “排便少能是什么大病呢？”王先生和女儿来看病时还在唠叨。王先生今年55岁，既往一直身体很健康。然而1年前，他开始出现便秘，3-4天才能大便一次，时不时会有腹部胀痛，但王先生压根没放在心上。不久前王先生开始出现气急、呼吸急促的症状，女儿得知了他症状后十分着急，强行带他来看傅传刚教授特需门诊。 傅教授仔细询问病史后，为王先生开具了腹部CT检查。结果显示，王先生的结肠肠腔扩张很明显，腔内有非常多的内容物，肝曲也被挤压严重。扩张的肠子推挤膈肌，膈肌抬高，导致了王先生的呼吸受阻。 影像照片 为了查清楚王先生根本原因，傅教授安排他做了肠镜，镜下示：结直肠段黏膜发黑，结肠肠腔扩张，触碰无张力。结合这些症状，傅传刚教授诊断王先生是“巨结肠”，为了进一步明确病变、积极治疗，收治入院，经病例讨论后，拟行手术。 手术方式 腹腔镜辅助全结肠切除术 回肠直肠端端吻合 复杂粘连松解术 （术者：傅传刚教授及团队） 术中难度： 升结肠、横结肠及降结肠中段均极度扩张直径最大约15cm，充气积液，乙状结肠上段呈痉挛状态，而且肝脏长期受到扩张的大肠压迫，已严重萎缩。扩张的肠子推挤膈肌，膈肌抬高，患者已产生呼吸困难症状。 傅传刚教授凭着丰富经验，利用最先进的3D 腹腔镜技术，把扩张、增厚的像猪皮一样的病变结肠，充分分离粘连，游离各脏器，逐支结扎切断相应的血管，显露双侧输尿管、髂血管，予以保护避免损伤。一直分离至需切除肠段的另一端——直肠，将其切断并关闭。 之后做一个长约5cm的下腹正中辅助切口，从此处进行操作。先切断末端回肠，在小肠残端埋入底钉座；再经肛门置入25号圆形吻合器，将两端 “对接”，行回肠-直肠端端吻合，确认吻合口通畅、血供好之后，对其进行缝合加强。之后，关闭肠系膜裂孔，对创面处仔细止血、冲洗后，吸尽冲洗液，经腹腔镜孔放置引流管。病人清醒后，生命体征均平稳，安返病房。 术中标本 术后傅传刚教授表示：由于成人巨结肠患者往往伴有不同程度的营养不良、肠道微生态的紊乱和肠道组织长期病变，因此，手术具有较高的风险。手术治疗的最终目的是缓解症状和提高患者的生活质量。3D腹腔镜精致微创、白色无血，手术创伤小，术后恢复快。 术后二月随访 患者切口恢复很好，腹胀基本缓解，大便一天三到四次，生活逐渐恢复正常。 巨结肠科普 巨结肠的分类 巨结肠（megacolon ）是一种形态方面的描述，不是病因或病理生理方面的概念。Preston 等认为，放射学检查发现降结肠或直肠、乙状结肠直径>6 . 5 cm ，升结肠>8 cm ，盲肠>12 cm 即可称为巨结肠。 巨结肠分为先天性与后天获得性两大类： 先天性婴幼儿多见，约10%患者出生后症状轻，直到成人期症状明显才确诊。 后天获得性可以由精神性、神经性、药物性、中毒性、肛门直肠机械性梗阻等原因造成 ，部分患者病因不明，被称为特发性巨结肠。 巨结肠的治疗 成人巨结肠多需手术治疗，但应区分是先天性巨结肠或特发性巨结肠。若是先天性巨结肠，手术方式虽有多种，治疗的关键除切除扩张的肠段外，尚需切除无神经节远端狭窄部分的肠段，再重建肠道的连续性。而特发性巨结肠则应该行包括扩张肠段在内的次全结肠切除后，行升结肠、回肠-直肠吻合，效果较好。 “胃”您守护END“肠”久健康
傅传刚 2020-12-07阅读量1.0万
病请描述： 首先说明一下，肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。 急性PTE的临床表现缺乏特异性,容易被漏诊和误诊。应根据临床可能性评估结果对疑诊患者进行检查,一旦确诊PTE,应进一步探寻潜在的其他危险因素。 急性PTE临床表现多种多样,均缺乏特异性,容易被忽视或误诊,其严重程度亦有很大差别,从轻者无症状到重者出现血流动力学不稳定,甚或猝死。 在PTE的诊断过程中,要注意是否存在DVT,特别是下肢DVT,急性PTE的临床表现如下。 一、症状: 1、呼吸困难及气促(80%~90%发生率)； 2、胸膜炎性胸痛(40% ~70%发生率）； 3、晕厥(11%~20%发生率)； 4、烦躁不安、惊恐甚至濒死感（15%~55%发生率）； 5、咳嗽(20%~56%发生率)； 6、咯血(11%～30%发生率)； 7、心悸(10%～32%发生率)； 8、低血压和(或)休克(1%-5%发生率）； 9、猝死(<1%发生率)。 二、体征 1、呼吸急促(52%发生率)； 2、哮鸣音(5%~9%发生率); 3、细湿哕音、血管杂音(18%~51%发生率); 4、发绀(11%~35%发生率)； 5、发热（24%～43%发生率), 多为低热,少数患者可有中度以上的发热(11%发生率)； 6、颈静脉充盈或搏动(12%~20%发生率)； 7、心动过速(28%~40%发生率)，有时血压变化,血压下降甚至休克； 8、胸腔积液体征(24%-30%)； 9、肺动脉瓣区第二心音亢进(P2>A2)或分裂(23%-42%)三尖瓣区收缩期杂音。
王智刚 2020-07-05阅读量1.1万
病请描述： 对于心跳过慢这样的疾病采用起搏器治疗是目前最为有效和 对心跳过慢这样的疾病采用起搏器治疗是目前最为有效和彻底的治疗方法，在我国每年有上万例病人接受心脏起搏器植入手术。安装心脏起搏器后，可以消除或减轻症状，提高您的生活质量，从而恢复健康的生活。许多起搏器植入病人常常惊讶于他们能够如此迅速地从起搏器手术中恢复。一开始，在创口附近可能有些微不适。一段时间后，您就会开始不觉得起搏器的存在了。安装了起搏器后，您应该了解植入后的注意事项，并定期地与您的医生联系，以便随时了解您的心脏起搏器的工作状态。1、术后（24h内）病人应平卧床上，少活动。术后3天尽量在床上为好，三天以后逐渐增加活动量，可下床走走，可根据自身情况听从医生的意见，且每天进行2次病房空气消毒。2、刚植入起搏器的第1~2周，植入侧的手臂不要高举，但可以轻微地活动手臂（为了固定电极，一般我们会稍做约束来提醒病人）。植入后的三个月内，大体上运动是没有妨碍的，植入侧的手臂避免作剧烈活动。以后的生活中，避免用起搏器植入侧的手臂负重。但是像马拉松或竞走这样激烈的运动还是应避免。选择散步、高尔夫球、门球或在游泳池中走步等运动为好。另外俯卧撑或吊单杠等靠近起搏器埋入位置的运动也必须避免。腹部植入起搏器的病人，像拉单杠或会擦到或压迫到腹部的运动如体操等还是应尽量避免。3、不要直接按压您的起搏器。例如：不要试图挤压和移动您的起搏器；如果开车，避免安全带撞击或压迫起搏器，可垫一个垫子以分散压力。4、如果没有严重的器质性心脏病或其它疾病的限制，埋植起搏器出院后可恢复正常生活、工作,当呼吸急促时不要勉强，应立刻停止运动保持安静。适当范围内的食物或饮酒是没有问题的，注意不要过量（适度饮酒不影响起搏器，起搏器本身不受饮食的影响）。5、洗桑拿或热水浴原则上对起搏器没有影响，但如有严重的心脏病（如冠心病没有干预），水温过高可能对您不利，请您在出院时或以后复查时征求医生的建议。6、性生活原则上不影响起搏器，而与原发病有关，请征求负责医生的建议。7、使用手机时保证电话与您的起搏器之间保持15厘米以上的距离（有些起搏器由于具有内在抗干扰机制，使用手机不会有影响），接听电话时，尽量用离您的起搏器较远一侧的耳朵接听。8、避免使磁铁靠近起搏器，包括所有的磁疗健身器材。如：不可靠近工业用电磁感应炉、雷达天线、广播电视发射天线的限制区域、大型电机、高压设备强磁场发生的地方、电锯、除草机、床垫式或枕式磁疗仪、电压电力传输线、发电厂的限制区域、电弧焊接设备、工业磁铁；避免靠近正在修理的汽车引擎（发动状态下）、电子防盗装置（非正常速度通过，如门口徘徊或倚靠在安全门上）、汽油动力工具等。如果您感觉头晕或快速不规则的心跳，迅速离开上述设备或区域，您的起搏器将很快恢复正常。9、保证所有的常用电源接地，避免接触漏电的设备。10、驾驶摩托车或乘坐剧烈颠簸的汽车时，可能对频率适应性起搏器有影响，具体听从医生的建议。11、起搏器植入知识手册及起搏器植入卡应尽量随身携带。如遇突发事件发生时，有助于及时将您送到医院及时接受治疗，同时外出旅游乘飞机，出示起搏器卡可免降安全检查。12、每天安静时（特别在早上起床时）数脉搏，然后记在本子上。定期到医院进行检测起搏器的工作状态。一般要求植入后1、3、6个月各随访1次，以后每6个月~1年随访1次，依起搏器类型及病情变化而定，预计快接近起搏器使用期限时，须缩短随访时间，避免带来不良后果。当出现呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、乏力、手脚浮肿、不停打嗝或感到异常发热、甚至昏厥，或者脉搏规律完全改变，或者您觉得又出现了植入起搏器之前的症状时应及时与负责医生联系进行检查。13、您去医院看病时，一定要告诉医生您装有起搏器（有些医疗设备是不能进行检查的，当然有部分医疗设备在采取一定防护措施后仍有可能可以使用的）。
赵飞 2020-06-19阅读量1.4万
病请描述：一、疫情状况简介 3月27日至今，美国是全球新冠肺炎确诊数最多国家。二、当地官方疫情防控措施 英国BBC报道，美国特朗普政府已经表示，将5月1日设为重开的潜在日期。目前美国的隔离措施将于4月30日到期，很多州希望重新开放，特朗普本人也多次表示，打算尽快重启，振兴经济。当地时间4月1日，美国加州州长纽森在疫情媒体发布会上表示，鉴于加州疫情的迅速扩散，加州所有学校今年整个学年都不会再开门，此决定将持续到今年9月份待新学年的开始，在此期间所有学校将继续进行网上授课。当地时间4月22日白宫记者会上，特朗普宣布已签署暂停接收移民的政令。白宫表示，移民禁令将持续60天，政府将继续监控劳工市场，以决定是否需要修改或延长禁令。三、当地官方个人疫情防控建议 3月16日，美国白宫以总统名义发布一份应对新冠疫情指南，建议公众采取一系列措施以应对新冠肺炎疫情：即便是年轻或健康人士也面临感染新冠病毒的风险。美国公众尽可能在家办公或学习；避免10人以上聚会；避免到酒吧、餐厅或美食广场就餐；避免随意出行、购物或社交活动；不要前往疗养院、养老院等设施，除非是为提供重要帮助。就个人卫生而言，指南建议人们勤洗手，特别是触碰过常用物后要洗手；避免触摸面部；打喷嚏或咳嗽时使用纸巾或手肘遮挡；对常用物勤消毒。如果出现社区传播，州长应关闭受影响的学校及周边区域的学校，因为学校活动会加剧病毒传播。 美国疾控中心CDC建议采取如下步骤保护他人：生病请留在家中，除非要接受医疗护理；咳嗽和打喷嚏时掩住口鼻，将用过的纸巾扔进垃圾桶，立即用肥皂和水洗手至少20秒，如没有谁请使用含浓度60%以上的含酒精洗手液清洁双手；生病时戴口罩，不建议健康的人戴口罩以保护自己免受呼吸系统疾病的侵害，除非生病或是卫生保健工作者，普通大众无需戴口罩；每天清洁并消毒经常接触的表面包括桌子、门把手、电灯开关、台面、书桌、电话、键盘、卫生间、水龙头和水槽。四、当地官方诊疗建议 建议患有COVID-19或者怀疑自己感染了导致COVID-19病毒的个人，采取措施防止该疾病传播到家庭和社区。建议认为自己接触过COVID-19并出现发烧和咳嗽或呼吸困难等症状，致电个人的医疗保健提供者以寻求医疗建议。提前致电联系医生如果需要就诊，建议先致电联系医生办公室或急诊科，并告诉他们自己已经或可能患有COVID-19留在家中，除了要接受医疗护理； 轻度感染COVID-19的人可以在家中康复，不要离开家，也不要外出至公共场所家庭隔离，将自己与家人分开；如需外出接受医疗护理，避免使用公共交通 家庭隔离，即将自己与家人分开尽可能待在特定房间，避免共享个人家居用品；不共享：请勿与家人共享餐具、水杯、饮食用具、毛巾或床上用品；尽可能使用单独的浴室；使用后彻底清洗：如使用过这些物品，请用肥皂和清水彻底清洗。限制于宠物和动物接触监测症状如病情恶化建议立即就医，并提醒提前联系您的医生，恶化的症状如下：a. 呼吸困难或呼吸急促b. 持续性疼痛或胸部压力c. 嘴唇或面部发蓝d. 意识障碍或无法唤醒如遇到上述医疗紧急情况，建议拨打911，请告知操作员自己已经或可能患有COVID-19。如果可能，在医疗救助到来之前戴上口罩。建议就诊时戴上口罩：进入建筑物之前，请尽可能戴上口号，如不能戴上口罩，建议尝试与他人保持安全距离（至少6英尺），这将有助于保护办公室或候诊室的人员。五、关于新冠病毒检测 美国公共卫生实验室协会发布：尽管测试面临早期挑战，但美国的50个州，哥伦比亚特区、波多黎各和关岛的公共卫生实验室现在都能够测试COVID-19，包括所有州级以及许多地方和地区公共卫生实验室。测试能力：尽管能够进行测试的私人和公共卫生实验室的数量正在增加，但该国仍面临测试挑战，包括测试所需材料（例如实验室用品，测试试剂和个人防护设备）的短缺。因此， APHL建议针对以下人群优先进行测试：A．具有COVID-19症状的医护人员和急救人员。B．患有COVID-19症状的60岁及60岁以上的个体，尤其是生活在集体场所的个体。C．可能患有其他疾病的个体，如果感染了COVID-19，将会得到不同的对待，因此，医师的判断对于这一人群尤其重要。不建议对这三类人群以外的个人进行测试，直到有足够的测试用品和容量可供使用为止。六、重要联系方式与提醒 急救电话：911中国驻美国使馆领事保护与协助电话：+1-202-4952216中国驻纽约总领馆领事保护与协助电话：+1-212-6953125中国驻旧金山总领馆领事保护与协助电话：+1-415-2168525中国驻洛杉矶总领馆领事保护与协助电话：+1-213-8078052中国驻芝加哥总领馆领事保护与协助电话：+1-312-7800170外交部全球领事保护与服务应急热线：+86-10-12308或+86-10-59913991文中当前信息均来自官方公示信息，如有调整，请以最新信息为准
微医健康 2020-03-24阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7991